Народная медицина при лечении нейрофиброматоза

Содержание

Нейрофиброматоз у детей: диагностика и эффективные методы лечения

народная медицина при лечении нейрофиброматоза

Страдания ребенка не измерить ничем, когда его правильному развитию и росту препятствуют различные патологии и болезни.

Среди системных полиорганных заболеваний у детей нейрофиброматоз является одним из самых распространенных, а также одним из самых трудных для лечения заболеваний.

В результате данной патологии может поражаться очень большая площадь подкожной жировой клетчатки, с образованием в её толще множественных нейрофибром и неврином спинномозговых и черепных нервов.

Что такое нейрофиброматоз, болезнь Реклингхаузена?

Нейрофиброматоз (так называемая болезнь Реклингхаузена) – это наследственное заболевание, которое характеризуется поражением кожи (образование пигментных и опухолевидных пятен на ней), нервной системы, глаз, костей скелета, внутренних органов у ребенка.

Истинная причина возникновения, а также причины развития нейрофиброматоза до конца не изучены, но известно, что данное заболевание носит семейный, наследственный характер, и эндокринный, нейрогенный и дизонтогенетический факторы являются теми пусковыми механизмами, которые способствуют развитию заболевания у того или иного человека.

Иногда в основе появления данного заболевания лежит спонтанно произошедшая генетическая мутация и ребенок рождается с нейрофиброматозом.

Причины возникновения нейрофиброматоза, диагностика

Нейрофиброматоз в большинстве случаев диагностируют в первые дни жизни малыша, иногда данное заболевание «распознают» только в течение первых лет жизни ребенка.

Характерными признаками нейрофиброматоза являются пигментированные пятна, иногда – с измененным рельефом кожи ребенка, деформация мягких тканей на лице, шее малыша, образование опухолей под кожей, в подкожной жировой клетчатке, подвижность и шатание зубов, их деформация и неправильный рост, судороги конечностей, нарушения дыхания, нарушение чувствительности кожи на отдельных участках. У ребенка может быть поражено зрение с той стороны лица, на которой образовалась мягкотканная опухоль. Врожденные психические и физические нарушения у малышей при нейрофиброматозе наблюдаются примерно в 34% всех случаев. В 66% у больных нейрофиброматозом физические нарушения и изменения в психике появляются с возрастом.

Пигментные пятна при нейрофиброматозе чаще всего располагаются в области спины, в паху, на внутренних поверхностях конечностей, они имеют цвет светло-кофейный, очень часто окружены депигментированными участками кожи.

Для выраженного нейрофиброматоза характерна деформация позвоночника в виде сколиоза, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краёв, узуры нижних краёв задних отделов рёбер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов.

• Так называемая слоновость (или элефантиаза).Опухоли при нейрофиброматозе бывают трех видов:

• Различной величины узлы в мягких тканях и под кожей (узловые опухоли).
• Кожные разрастания с пигментацией (пигментированная нейрофиброма).

При нейрофиброматозе у детей происходят изменения в костях скелета, костной ткани в той или иной степени.

Изменения в костной ткани при данном заболевании бывают нескольких видов:

1. Врожденные изменения костей скелета у ребенка, характеризующиеся утолщением или дисплазией отдельных костей, удлинением костей рук или ног, деформацией костей черепа, лицевых костей.
2.

Изменения костей скелета, которые происходят уже при жизни ребенка. Эти деформации костей скелета появляются вследствие давления на них опухолей и имеют вид, деструкций, периостальных наслоений.

К этим изменениям относится и деформация позвоночника.

 Современные методы лечения нейрофиброматоза у детей

Лечение нейрофиброматоза у детей – это очень сложный путь различных медицинских манипуляций, процедур, специального режима, операций, ведь при данном заболевании, как правило, бывают задеты многие жизненно важные органы и системы.

В подавляющем большинстве случаи нейрофиброматоза у детей требуют оперативного лечения или хирургической коррекции внешности или костей скелета. К сожалению, на сегодняшний день нейрофиброматоз остается непобежденным – полностью излечить больного им ребенка невозможно.

Но современная медицина шагнула далеко вперед, и многие патологические состояния при нейрофиброматозе поддаются успешной коррекции, для улучшения качества жизни пациентов. Лечение нейрофиброматоза зависит от очень многих факторов и индивидуально для каждого ребенка.

В клиниках России и других стран чаще всего используют методы хирургического иссечения опухолей, метод коррекции возникающих кифосколиозов, деформаций позвоночника и костей конечностей.

Профессор С.В. Виссарионов занимается лечением детей с опухолями спинного мозга и деформациями позвоночника, в том числе, которые развиваются на фоне нейрофиброматоза

Поскольку деформация костей скелета и позвоночника при нейрофиброматозе — очень частое явление, лечением данного заболевания занимаются различные специалисты, в том числе – нейрохирурги, ортопеды-травматологи, вертебрологи.

Профессор Сергей Валентинович Виссарионов помогает детям, имеющим опухоли позвоночника и спинного мозга, а также маленьким пациентам с деформациями позвоночника на фоне нейрофиброматоза.

Этот ученый, академик, практикующий хирург очень хорошо знает ту боль, которую испытывают дети, имеющие данное заболевание, и всеми силами стремится помочь им, дать возможность нормально расти и развиваться, без страданий и болезни. Сергей Валентинович оперирует детей с последствиями нейрофиброматоза как в отделении патологии позвоночника и нейрохирургии ФГУ «НИДОИ им. Г.И.

Внимание!

Турнера», которым он руководит, так и в других клиниках, которые посещает по программам мастер-классов и медицинских конференций. В частности, в апреле 2013 года профессор Виссарионов выполнил операции детям, имеющим нейрофиброматоз, в Федеральном центре травматологии, ортопедии и эндопротезирования г.

Чебоксары (республика Чувашия), а в 2012 году подобные операции были проведены в Научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии города Ташкента (Республика Узбекистан), Научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии города Астана (республика Казахстан).

Напомним, что имя Сергея Валентиновича Виссарионова давно уже ассоциируется с успехом победы над серьезными заболеваниями, ведь этот человек помогает очень многим людям и успешно проводит даже самые сложные операции, за которые не решаются браться другие специалисты.

Для эффективности лечения и реабилитации пациентов с различными деформациями позвоночного столба, в том числе на фоне нейрофиброматоза – Сергей Валентинович лично разрабатывает спинальные металлические конструкции, которые поддерживают и корректируют позвоночный столб, позволяя его маленьким пациентам быстрее вставать на ноги и выздоравливать после тяжёлой болезни.

Источник: https://wissarionov.ru/nejrofibromatoz-u-detej-diagnostika-i-effektivnye-metody-lecheniya/

Питание при нейрофиброматозе. Сибирское Здоровье. Профилактика и лечение

Главная → Питание при нейрофиброматозе. Сибирское Здоровье. Профилактика и лечение.

Просмотры: 961 Смотреть комментарии:

ТОПовая продукция от корпорации «Сибирское Здоровье (видео)

ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА АНТИ-ПАРАЗИТ ЗАЩИТА ЭКОЛОГИЧНАЯ КОСМЕТИКА

Рекомендации для лечения и профилактики в домашних условиях

 Внизу статьи находится подборка препаратов для профилактики заболевания 

Общее описание болезни

Нейрофиброматоз – болезнь, относящаяся к группе факоматозов. Проявляется в виде пятен телесного цвета на кожных покровах тела. Насчитывают 7 типов нейрофиброматоза (НФ). Рассмотрим причины и признаки каждого типа НФ.

Тип 1

Наиболее распространенный тип НФ, который передается наследственным путем. Основной характерной чертой является возникновение опухолей у человека. Заболеваемость в зависимости от пола человека – одинакова, каждый 3,5 тыс. ребенок может подвергаться риску и унаследовать эту болезнь. При НФ-1 в семнадцатой хромосоме картирован ген.

Признаки НФ-1:

  • большое количество телесных пятен на кожных покровах, размером 0,5-2 сантиметров;
  • повышенная пигментация кожи;
  • есть пара нейрофибром;
  • глиома нервов зрения;
  • наличие узелков Лиша;
  • аномалии костей;
  • генетическая предрасположенность.

Тип 2

По сравнению с первым типом, процент заболеваемости вторым типом значительно ниже. Примерно каждый 50 тыс. ребенок может заболеть нейрофибрамотозом 2-го типа. При данной разновидности НФ в 22-ой хромосоме картирован ген.

Основные признаки:

  • генетическая наследственность (по родственной линии есть больной НФ-2 или же присутствует такая болезнь, как «невринома 8-го нерва»);
  • невринома 8-го нерва (причем двусторонняя);
  • наличие 2-х вышеперечисленных симптомов;
  • присутствуют нейрофибромы, глиома, шваннома.

Тип 3

3-тий тип встречается редко.

Для него характерны:

  • ладонные нейрофибромы;
  • бледные светло-коричневые пятна на коже больших размеров;
  • наличие двусторонних невром слухового нерва;
  • менингиомы, нейрофибромы (спинальные и параспинальные);
  • нет узелков Лиша;
  • различные опухоли центральной нервной системы.

НФ-3 развивается быстро, но только после 20-30 лет.

Тип 4

Довольно редкая форма нейрофиброматоза. Симптоматика схожа с нейрофиброматозом 1-го типа, но есть одно отличие – отсутствуют узелки Лиша.

Тип 5

5-ый тип – сегментарный. При этом типе – поражение одностороннего характера и оно проявляется наличием нейрофибром или пигментных пятен. Иногда эти проявления сочетаются. По своей клинике НФ-5 похож на гемигипертрофию.

Тип 6

Данному типу не присущи нейрофибромы. НФ-6 присуще только наличие пигментации, которая проявляется пятнами светло-коричневого цвета.

Тип 7

Может образоваться после достижения 20-ти лет.

Основные признаки развития:

  • боли непонятного характера или, наоборот, потеря чувствительности;
  • наличие парестензии;
  • зуд;
  • возникновение парезов (частичный паралич);
  • аномалии костей, в том месте, где непосредственно расположена нейрофибома (плексиформная);
  • иногда НФ-7 может быть причиной асимметричности лица, рук, ног.

Наиболее часто болеют нейрофиброматозом первого и второго типа (НФ-1, 2).

Для лечения нейрофиброматоза необходимо придерживаться следующих условий:

  1. Есть продукты, которые повышают иммунитет. Например, нужно больше есть черной смородины, цитрусовых, капусты, калины (с ней нужно быть осторожно — она понижает давление), пить траву иван-чая (заваривать как обычный чай).
  2. Необходимо оперативно лечить инфекционные очаги хронического характера, а именно: кариес, гайморит, ангину.
  3. Лечить дисбактериозы (и они уменьшают уровень иммунитета организма).
  4. Ни в коем случае нельзя переедать и чрезмерно употреблять жирную пищу.
  5. В организм должно поступать в необходимом количестве кальций, лецитин, цинк, витамины с минералами.

Сделать упор на:

  • кисломолочные продукты (кефир, молоко, ряженку, творог, сметану);
  • морские продукты и рыбные блюда;
  • мясо (наиболее полезное – куриное, помогает регенерации кожи, благодаря белку; говяжье – источник витамина В и цинка);
  • печень;
  • зеленый чай (обладает антиоксидантным действием, защищает организм от свободных радикалов).

Средства народной медицины при нейрофиброматозе

Рецепт №1

30 % настойка, приготовленная из корней и листьев болиголова, с корнями аконита, в попеременном применении порошка мухомора (0,2 грамма брать на один прием). Помогает при онкозаболеваниях различного характера.

Рецепт №2

Настой, приготовленный из чистотела. Способ приготовления: 40 грамм травы чистотела поместить в 200 миллилитров кипятка, настоять в течение четверти часа. Пить по 100 миллилитров за четверть часа до еды (не более трех раз в день). Такой настой нельзя хранить больше 48 часов.

Внимание! Нужно быть придельно осторожными в применении чистотела для лечения. Ведь, кроме своих лечебных способностей, он известен как ядовитое растение (поэтому нужно строго придерживаться доз).

Рецепт №3

Настои или отвары из корня и стебля лопуха, а, также, лопуха паутинистого. Способ применения: внутрь, трижды в день по 100 миллилитров такого настоя (отвара).

Рецепт №4

  • Способ 1 Сок из измельченных листьев пиона (уклоняющегося) прикладывать к светло-коричневым пятнам.
  • Способ 2 Пить отвар из сухих и мелко порезанных корней пиона. 40 грамм таких корней поместить в термос с горячей водой (600 миллилитров), закрыть крышкой, дать настоятся в течении получаса. Принимать 100 миллилитров в день за 3 приема, выпивать за 20 минут до приема пищи.
  • копченые, жирные, соленые блюда;
  • пища с консервантами и кодами «Е»;
  • алкоголь;
  • соль;
  • кофе и кофейные напитки.

Все эти продукты вызывают интоксикацию организма, нарушается питание подкожных клеток, разрушают клетки кожи.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ | ЛЕЧЕНИЕ У ДЕТЕЙ, ФОТО, ОТЗЫВЫ

Оставить комментарий внизу страницы »Перейти«

РЕКОМЕНДОВАННЫЕ ТОВАРЫ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ

 Добавьте страницу в закладки Ctrl+D

Понравилось? Будем благодарны, если поделитесь страницей.

 Как начать зарабатывать с «Сибирским Здоровьем» 

 Читайте популярные статьи нашего сайта 

Источник: http://SibvaleoGroup.ru/pitanie-pri-nejrofibromatoze-sibirskoe-zdorove-profilaktika-i-lechenie-

Нейрофиброматоз — Полисмед

Нейрофиброматоз - Полисмед

Нейрофиброматоз  объединяет группу сходных по признакам заболеваний, относящихся к группе факоматозов. Носит наследственный характер и склонен к  прогрессированию. Проявляется сочетанием симптомов с поражением кожи, органов зрения, отделов нервной системы,  и внутренних органов.

При этом заболевании в подкожной клетчатке образуются нейрофибромы и разновидность образований в виде неврином. Также довольно часто бывают гемангиомы и лимфангиомы.  Обнаруживается нейрофиброматоз  чаще всего в детстве. Иногда проявления болезни заметны с рождения.

Одним из главных отличительных  признаков недуга является наличие специфических пигментных образований на коже и глазной сетчатке.

Разновидности болезни, особенности классификации

В современной медицине выделяют несколько вариантов заболевания.

  • Классический нейрофиброматоз 1 типа  (Реклингхаузена). Главная особенность этого вида – наличие у больных большого количества пятен пигментированного характера, напоминающих цветом «кофе с молоком»;
  • 2 тип нейрофиброматоза  похож проявлениями на первый, но отличается наличием опухоли слухового нерва (невриномы) и минимумом кожных проявлений;
  • 3 тип заболевания называется  вариантным. Для него характерны многочисленные кожные нейрофибромы и наличие глиомы зрительного нерва;
  • 4 тип протекает с  поражением  какого-либо одного участка тела.
  • 5 типу присущи преимущественно пигментные пятна без нейрофибром;
  • 6 тип возникает у людей после 20-ти летнего возраста. Второй особенностью этого типа нейрофиброматоза является отсутствие семейных случаев заболевания.

Причины и  факторы, способствующие возникновению нейрофиброматоза

    Исследования по поводу причин возникновения этой группы заболеваний по-прежнему продолжаются. Известно, что болезнь передается по наследству, или является случаем спонтанной (внезапной) мутации гена. Патология возникает в равной мере как у мальчиков, так и у девочек. В среднем  заболеваемость нейрофиброматозом составляет около 10 больных на 25-30 тысяч населения и зависит от типа.

Признаки и симптомы нейрофиброматоза

Для всех типов заболевания имеются общие симптомы. К ним относятся:

  • кожные проявления. Пятна  характерного цвета «кофе с молоко». Этот признак самый значимый и ранний для этой  болезни. Появление нейрофибром. Обычно они развиваются в период полового созревания или позже. Некоторые нейрофибромы носят характер сильных косметических дефектов. Возможно их озлокачествление;
  • проявления, затрагивающие нервную систему. Недомогание вызывает проблемы развития примерно у половины новорождённых. У таких детей наблюдаются изменения поведения, повышенная, но малопродуктивная активность. Около 5 процентов больных страдают умственной недостаточностью;
  • сердечно-сосудистые проявления характеризуются развитием сужений артерий (стенозом). Возникают они как в крупных, магистральных сосудах, так и в более мелких. Особо опасны стенозы коронарных и мозговых артерий, которые могут приводить к инвалидности;
  • проявления со стороны эндокринной системы провоцируют развитие и рост опухолей желез внутренней секреции (в частности щитовидной железы), вызывают синдром раннего полового созревания;
  • проблемы органов зрения проявляющиеся возникновением на радужной оболочке пятен коричневатого цвета. Как правило, сами пятна безвредны. Но они служат сигналом возможных нарушений зрения в будущем;
  • изменения опорно-дивгательного аппарата. В некоторых случаях симптомы нейрофиброматоза у детей проявляются в костных деформациях, затрагивающих позвоночник и голени (деформация лодыжек).

Осложнения при заболевании

В тяжелых случаях нейрофиброматоза 1 типа у детей могут развиться разнообразные по локализации и размерами опухоли центральной нервной системы, нарушения зрения, повышенное внутричерепное давление. Возможны эпилептические припадки, задержка умственного развития, сколиоз, атрофия, или наоборот утолщение длинных трубчатых костей, деформация костей черепа.

Диагностика нейрофиброматоза

Диагностика проводится с участием врачей невропатологов, хирургов, генетиков. Необходимо привлечение врачей занимающихся глазными болезнями, инфекционистов, дерматологов. Постановка диагноза основана на вышеперечисленных симптоматических  признаках, которые дополняются биописей опухолей, магнитно-резонансной томографией, объемной 3D-томографией, МРТ. 

Следует обратить внимание на особые диагностические признаки, особенно свойственные нейрофиброматозу 1 типа. К ни относятся:

  • характерные пятна («кофе с молоком»), размеры которых должны превышать 5 мм у детей и 15 у взрослых;
  • изменение (потемнение) цвета кожи в паху и под мышечными впадинами;
  • наличие нейрофибром. Особое место занимают плексиморфные нейрофибромы, достигающие гигантских размеров;
  • глиома зрительного нерва;
  • гамартомы радужной оболочки глаза (узелки Лиша);
  • рентгенологические изменения костного аппарата (дисплазия и истончение кортикального слоя), деформации костей;
  • наличие родственников с имеющимся нейрофиброматозом 1 типа (болезнью Реклингхаузена)

Диагностика нейрофиброматоза затруднена в детском возрасте, так как болезнь проходит определенную последовательность и её явные признаки проявляются в более позднем периоде, иногда после 15 лет.

Лечение

 Причины нейрофиброматоза остаются в стадии изучения, что делает невозможным радикально решить проблему полного исцеления больных. Методы современного лечения основаны на смягчение симптоматики заболевания и проводятся различными специалистами.

Консервативная терапия

 Применяется ограничено ввиду малоэффективности и предназначена для воздействия на обмен веществ в организме. В настоящее время проводятся испытания новых лекарственных препаратов, в частности типифарниба (ингибитора Ras), пирфенидона.

Хирургическое лечение нейрофиброматоза

  Используется оперативное удаление опухолей. Показаниями к операции являются:

  • большой размер опухоли;
  • нарушение функционирования внутренних органов и систем, создаваемых опухолями;
  • грубые косметические дефекты.

Во многих случаях помимо удаления опухоли больным требуется  пластика. Операции могут быть повторными. Опухоли при нейрофиброматозе как правило множественные, что делает невозможным  их полное удаление.

Лечение нейрофиброматоза народными средствами

Средства народной медицины в лечении нейрофиброматоза не применяются ввиду своей неэффективности.

Побочные эффекты

Иногда оперативное лечение вызывает осложнения в виде прогрессирования процесса и увеличения роста других очагов болезни.

Профилактика

  Специфическая профилактика нейрофиброматоза отсутствует. Проводятся беседы в медико-генетических консультациях  с семейными парами, у которых в роду встречаются  случаи этого заболевания.

Особенности нейрофиброматоза у детей

Необходимо помнить о трудностях диагностики начала этого заболевания в детском возрасте. Требуется особое внимание при подозрении развития симптомов нейрофиброматоза 1 типа у детей. 

Особенности у беременных

Как правило, беременность при этом заболевании противопоказана из-за большого количества возможных осложнений.

Источник: https://polismed.ru/nejrofibromatoz.html

Нейрофиброматоз: Симптомы, Причины развития, Как Лечить?

Нейрофиброматоз – это генетическое нарушение, воздействующее на нервную систему и нервные клетки. В результате на нервах образуются опухоли, вызванные аномальным ростом клеток.

Что такое нейрофиброматоз?

Нейрофиброматоз – это генетическое нарушение, воздействующее на нервную систему и нервные клетки. В результате на нервах образуются опухоли, вызванные аномальным ростом клеток. Опухоли могут возникать как на поверхности кожи, так и под ней, но в большинстве случаев они доброкачественные (не раковые). Тем не менее, некоторые их них могут привести к развитию онкологии.

Существует 2 основных типа нейрофиброматоза. Первый тип, известный также как болезнь Реклингхаузена, возникает при рождении или в детском возрасте. Нейрофиброматоз второго типа обнаруживается у подростков и молодых людей, но эта разновидность заболевания встречается реже. Существует еще и третий тип – шванноматоз, но это крайне редкая форма нейрофиброматоза.

Каковы симптомы нейрофиброматоза?

Симптомы нейрофиброматоза варьируются в зависимости от типа заболевания, но все они включают:

  • множественные светло-коричневые пятна цвета кофе с молоком
  • наличие как минимум 2 нейрофибром (опухолей).

К симптомам наиболее распространенного 1 типа относятся:

  • опухоль или опухоли на зрительном нерве
  • обильная концентрация лентиго в подмышечной и паховой областях
  • наросты на радужной оболочке глаза
  • искривление позвоночника (сколиоз)
  • костные деформации, в том числе черепа (клиновидная кость).

Страдающие нейрофиброматозом 1 типа люди часто ниже среднего роста, при этом размер их головы больше среднего. К прочим побочным эффектам заболевания относятся боль в теле, головная боль и эпилепсия.

Первым серьезным признаком нейрофиброматоза 2 типа является появление звона в ушах или потеря слуха. Нарушение равновесия, ранняя катаракта и потеря зрения – все это следующие симптомы болезни. Опухоли, возникающие при нейрофиброматозе 2 типа, называются шванномами. Это маленькие темные шероховатые образования, часто покрытые волосами.

Шванномы могут вырастать на любых нервах, но наиболее часто они возникают на черепных нервах, отвечающих за слух и чувство равновесия.

Важно!

Шванномы могут как прилегать к нерву, так и расти вокруг него, пережимая и причиняя ущерб. Особенную опасность представляет их появление на стволе головного мозга, спинном мозге и крупных кровеносных сосудах.

В таком случае симптомы нейрофиброматоза будут включать слабость и мышечное онемение.

Шванноматоз – это крайне редкое заболевание, при котором опухоли возникают везде кроме вестибулярного нерва. Основным симптомом шванноматоза является ярко выраженная боль, обусловленная ростом опухолей, их давлением на нервы и ткани. К прочим симптомам относятся слабость, покалывание и онемение.

Каковы причины развития нейрофиброматоза?

Нейрофиброматоз – это генетическое нарушение, которое можно унаследовать от родителей или получить в результате случайной генной мутации. Если вы больны нейрофиброматозом, велика вероятность передачи заболевания детям.

Как диагностируется нейрофиброматоз?

Существует несколько способов диагностирования нейрофиброматоза. Вначале врач обсудит и изучит ваши симптомы на предмет наличия как минимум двух типичных признаков этого нарушения. Наличие опухолей, их размер и расположение играют важную роль.

Затем врач может взять анализ крови и/или провести ряд генетических обследований, выявляющих генные мутации. Наконец, могут понадобиться рентген, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для исследования опухолей на нервах и вокруг них.

Если врач заподозрит нейрофиброматоз 2 типа, он также проверит ваш слух.

Можно ли предотвратить развитие нейрофиброматоза?

К сожалению, это невозможно. Чтобы узнать наличие у себя опасного гена, можно пройти соответствующее обследование.

Как лечится нейрофиброматоз?

При нейрофиброматозе невозможно предотвратить или остановить рост опухолей, поэтому основным направлением лечения является сокращение и снижение интенсивности проявления симптомов. В борьбе с болью помогает медикаментозное лечение. При нейрофиброматозе 2 типа слуховые аппараты или стволомозговой имплантат помогут компенсировать потери слуха.

В самых тяжелых случаях может понадобиться операция, в рамках которой хирург удаляет опухоли, создающие наибольший физиологический или косметический дискомфорт. Тем не менее, опухоли могут вырасти заново. Также при помощи операций иногда исправляют костные деформации.

Если же у вас обнаружены злокачественные (раковые) опухоли, потребуется дальнейшее лечение, включающее радиотерапию, химиотерапию или операцию.

Жизнь с нейрофиброматозом

Несмотря на то, что нейрофиброматоз не лечится, он редко влияет на продолжительность жизни. В то же время, его симптомы со временем усугубляются, и подавляющее большинство страдающих им людей нуждаются в постоянном уходе. Это позволяет контролировать и/или предотвращать сопутствующие нейрофиброматозу болезни и нарушения, а именно:

  • врожденный порок сердца
  • проблемы со зрением
  • проблемы с речью
  • нарушения обучаемости
  • внешние деформации
  • слабость мышц
  • головокружение.

Социальные и психологические аспекты нейрофиброматоза могут быть весьма тяжелыми. Это заболевание существенно влияет на вашу способность работать и выполнять привычные бытовые задачи. Обязательно спросите врача обо всех доступных способах психологической помощи.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Каковы плюсы и минусы операции по удалению опухолей?
  • Какие препараты помогают при нейрофиброматозе?
  • Могут ли они остановить или ограничить рост опухолей?
  • Какие еще заболевания и нарушения зачастую сопровождают нейрофиброматоз?
  • Можете ли вы порекомендовать мне группу поддержки для людей, страдающих нейрофиброматозом?

Источник: https://mojdoktor.pro/nejrofibromatoz/

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (синонимы: нейрокутанная болезнь, синдром Реклингхаузена, факоматоз, болезнь Реклингхаузена, невриноматоз, нейриноматоз центральный и периферический) – наследственное нейроэктодермальное заболевание из группы факоматозов, характеризующееся общим нарушением обмена веществ и возникновением доброкачественных опухолевидных образований (нейрофибром) по ходу нервных стволов либо в местах их разветвлений.

При этой полисиндромной болезни наблюдаются пороки развития нервной системы, костей, кожи, глаз, слуха, ряда внутренних органов, возможны слабоумие или деформация позвоночного столба. Признаки заболевания немного чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, хотя эта разница невелика.

Нейрофиброматоз у детей в основном обнаруживается в первые месяцы жизни или в раннем детском возрасте, реже в более позднее время – у подростков в пубертатном периоде либо уже у взрослых людей.

Содержание

Этиология и патогенез

Практически в половине случаев болезнь Реклингхаузена возникает из-за мутации в 17-й и 22-й хромосомах.

Результатом становится перестройка то или иной хромосомы, вернее определенного ее гена, отвечающего за подавление чрезмерного роста клеток, что приводит к недостаточному синтезу некоторых белков либо полной отмене их выработки. В итоге происходит сбой процессов роста клеток в сторону патологического деления.

Нарушается дифференцировка и пролиферация шванновских клеток, меланоцитов, эндоневральных фибробластов. Это является причиной формирования множественных доброкачественных опухолей не только на коже, но и на внутренних органах, а также слизистых.

На остальные 50% случаев приходится врожденная генная аномалия с аутосомно-доминантным типом наследования. Если один из родителей имеет генную мутацию, то вероятность рождения ребенка с врожденным невриноматозом составляет 50%. Если носителями аномалии гена являются оба родителя, риск рождения ребенка с нейриноматозом возрастает до 66,7%.

Опухолевые образования на коже состоят из пигментных клеток и соединительной ткани. Вдоль нервных стволов формируются неврофибромы либо невриномы, которые произрастают из оболочек нервов. Опухоли разных размеров появляются на внутренних органах, в том числе паренхиматозных. Поражение печени обусловлено появлением на коже пигментных пятен, жировых бляшек, расширенных в виде кист сосудов.

Поражение обоих глаз при факоматозе сетчатки проявляется возникновением на радужке пигментных пятен – гамартом (узелков Лиша), что приводит к сильному снижению зрения.

Классификация

Всего насчитывается 7 форм или типов болезни.

Основные типы нейрофиброматоза:

  1. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1), или периферическая форма – классический тип заболевания, выявляемый у одного из 3–4 тыс. новорожденных. В основе патологического процесса лежит поломка гена, находящегося в 17-й хромосоме.
  2. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2), известный как центральная форма, диагностируется в 10 раз реже, чем 1 тип, то есть у каждого 50 тыс. новорожденного. За развитие заболевания отвечает аномалия гена, картированного в 22-й хромосоме.

Среди других типов стоит отметить нейрофиброматозы 3 и 4 типа, являющиеся редко встречающейся формой болезни, характеризующейся формированием двухсторонних невром слухового нерва, нейрофибромами на ладонях, пигментацией кожи в виде относительно больших пятен, имеющих цвет кофе с молоком, опухолями из арахноидального эндотелия, но без гамартом на радужке.

Клинические проявления

Симптомы нейрофиброматоза многообразны. Особенностью болезни является последовательность возникновения проявлений относительно возраста пациента. После рождения и в последующие несколько лет возможно наличие только крупных пятен и подкожных нейрофибром. В более позднем возрасте (от 5 до 17 лет) возможна деформация скелета, другие выраженные признаки нейрофиброматоза.

Первым признаком болезни является появление пигментных пятен на теле.

Родителей должны насторожить обнаруженные у ребенка пятнышки на коже, похожие на веснушки, но располагающиеся в нехарактерных местах: в подмышечных впадинах или области паха, под коленками, на конечностях, шее.

Нередко их диаметр составляет 1,5 см и более. Безболезненные пигментированные пятна окрашены молочно-кофейный цвет, хотя могут встречаться синюшные, фиолетовые и даже депигментированные участки.

Второй характерный признак – развитие множества неврином и нейрофибром периферических нервов, возникающих при периферической форме нейрофиброматоза.

Опухоли, подобные грыжевым выпячиваниям, локализуются на коже и/или под кожей туловища, конечностей, лица, головы, шеи.

Представляют собой округлые подвижные узелки, иногда на ножке, размером от 1–2 см, в отдельных случаях масса гигантских нейрофибром доходит до 2 кг и более.

Каждое образование окрашено интенсивнее, чем кожа вокруг него. Имеет или плотную, или мягкую консистенцию. На верхушке опухоли возможен рост волос. При надавливании на такую опухоль палец проваливается «в пустоту». Как правило, подкожные нейрофибромы достаточно твердые, болезненные при пальпации. Они разрастаются по ходу проксимальных ветвей нервов.

Совет!

Кожные нейрофибромы затрагивают дистальные нервные ветви, располагаются на поверхности кожи, напоминая маленькие кнопки.

Плексиформные опухоли наиболее опасны, так как они формируются крупные нервные стволы, прорастая в толщу костей, мышц и во внутренние органы. Такие нейрофибромы больших размеров сдавливают органы, приводят к деформации скелета.

У больных нейрофиброматозом 1 типа высок риск малигнизации (озлокачествления клеток) опухолевых образований в нейрофибросаркомы, опухоли Вильмса, ганглиоглиомы и т. д.

Появление и рост опухолей сопровождается субъективными ощущениями, такими как покалывание кожи, зуд, «беганье мурашек», другие виды нарушения чувствительности. Гормональная перестройка в организме во время гестации и после родов, в пубертатный и постклимактерический периоды, а также тяжелые травмы, перенесенные заболевания стимулируют рост и увеличение количества нейрофибром.

Другой важный для диагностики признак – узелки Лиша, или гамартомы на радужке глаз. Выявляются у 94% пациентов с болезнью Реклингхаузена на сетчатке глаз в виде маленьких пигментных пятен желтовато-коричневого цвета.

Появление опухолей зрительного нерва, нарушающих работу зрительного анализатора, провоцирует развитие экзофтальма, глаукомы, в итоге приводя к частичной потере зрения. Формирование неврином из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку слухового нерва, приводит к двухсторонней потере слуха.

Нарушения зрения характерны для НФ1, а слуха – для НФ2. Рост невриномы на терминальных ветвях стволов нервов затрудняет отток лимфы, заканчиваясь развитием лимфедемы, проявляющейся увеличением объема конечности – «слоновостью».

При центральной форме болезни поражение черепно-мозговых нервов и спиномозговых корешков происходит за счет появления глиом и менингиом.

Внимание!

Клиническая симптоматика поражения нервной системы зависит от размера образований, степени сдавления ими головного либо спинного мозга.

Может отмечаться потеря чувствительности или речи, нарушение равновесия при сохранении двигательной функции, наблюдаться проявления поражения лицевых нервов.

Часто нейриноматоз сочетается с асимметрией черепа либо конечностей, сколиозом и другими аномалиями развития скелета.

Также возможна умственная отсталость, гинекомастия, эпилептические припадки, преждевременное половое созревание.

Вследствие поражения сосудов развивается артериальная гипертензия, клеточная гиперплазия мелких сосудов внутренних органов и мозга, стеноз легочной и почечной артерий.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена 3 типа отличается от 1 и 2 типа наличием нейрофибром на ладонях. Для 4 типа характерно большое количество кожных опухолей, для 5 типа (сегментарного) – нейрофибром и/или пигментированных пятен, а для 6 – наличие только пигментных пятен при отсутствии опухолевых образований, которые появляются во взрослом возрасте – после 20 лет.

Источник: http://medinfa.ru/illnlist/13/neirofibromatoz/

Гарбузов Г.А

Подробно об этом в моей книге-инструкции: закажите её. Это важнейшая незаменимая составляющая комплексного лечения. Здесь изложен совершенно новый подход в лечении путем воздействия на восстановление Окислительно-Восстановительного Потенциала в онкоклетках

приобретите обязательно » «» — ищите, например через магазины Экология, Медтехника  Интернету.

.

Сахар нельзя принимать онкобольным не потому что это глюкоза для онкоклеток, а потому что это абсолютно мертвый по зарядам продукт = +380 мВ.

Каждый из многочисленных предлагаемых мною методов, взятый по отдельности, не позволит превысить требуемый достижения порог потенциалов снаружи и внутри онкоклеток.

Д-р Й. Будвиг приобрела международное при­знание благодаря использованию льняного масла для лечения рака и других дегенеративных заболе­ваний. Без жирных кислот, ферменты, обеспечивающие усваивание кислорода в дыхательной системе, не функционируют. Человек начинает задыхаться даже в воздухе, обогащённом кислородом. Дефицит жирных кислот подрывает жизненные функции организма.

По её наблюдениям, рак возникает в организме, когда не хватает Омега-3. Будвиг отметила, что применение в пищу обезжиренных и переработанных масел/жиров приводит к серьёзным заболеваниям. А так, как вся пища сейчас искусственно обезжирена – она несёт угрозу и детям и взрослым.

Изучение крови раковых больных показало, что у больных в крови всегда пониженное содержание фосфолипидов и липопротеинов.

Важно!

Ещё одним открытием стало, что в крови здоровых людей уровень содержания жирных кислот, класса Омега-3, гораздо выше, чем у больных. Особенность льняного масла в том, что оно больше чем другие, содержит жирные кислоты Омега-3, легко усваивается и не вызывает аллергий.

Обнаружено, что комбинация творога и льняного масла делает последнее водорастворимым, т. е. легче усвояемым организмом. Употребление лишь одного льняного масло безвредно, но бесполезно. К тому же в нашем лечении есть циклы, когда идет ограничение в пище.

Учитывая это, считаю, что для того чтобы оно хорошо усвоилось, нужно его диспергировать в твердой пище, например муке из гречневой каши. Масло, смешанное с творогом тоже добавлять в кашу.

К своему изумлению Будвиг обнаружила, что уже через три месяца при употреблении её диеты у раковых больных наступает улучшение. Опухоли уменьшаются, к больным возвращаются силы, а в крови больше нет жёлто-зелёных частиц. 

Способ применения. Само по себе в чистом виде это масло почти не усваивается в организме и проходит по кишечнику мимо. Найдено что оптимальным является его применение совместно с творогом.

Три столовых ложки льняного масла (42 грамма) – это дневная доза, которую можно применить за один или несколько раз в день. Масло для повышения усваиваемости тщательно перемешать со 100 г. творога до однородной массы. Эту массу можно добавлять в гречневую кашу на период курса её приема.

В последующем, когда перейдете на диету Моэрмана или обычную, то количество творога увеличить можно до 100-150 г.

Использование в диете «протокола Будвиг», как его позже назвали, доказало свою терапевтическую ценность в предупреждении и лечении рака, инфаркта миокарда, атеросклероза, дисфункции печени, лечении язвенной болезни, артрита, кожных экзем, возрастных деградационных заболеваний и аутоиммунных болезней.
Будвиг в своих исследованиях вскрыла пагубность применения «плохих» жиров для здоровья, в частности, широко применяющиеся методы гидрогенизации (пример — производство маргарина, весьма опасного продукта для людей с онкологическими рисками).

 нашего лечения,  Но подключение к предлагаемым методам лечения органическими кислотами еще методов применения кислоты 

– 

 для кровати .

Совет!

Цирроз печениЦИРРОЗ: СУТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ – это разрушение активной ткани печени, перерождение, замещение её клеток в жировую или соединительную ткани (фиброзными рубцам…

Экстракт черного ореха по Гарбузову (Тодикларк или Тодикамп из грецкого и черного орехов) ИСТОРИЯ ПРИМЕНЕНИЯ КЕРОСИНА И ЧЕРНОГО ОРЕХА В МЕДИЦИНСКИХ ЦЕЛЯХ. Впервые успешное применение ке…

Ферментотерапия онкологических и дегенеративных заболеваний.В онкологии получает известность новое направление — ферментотерапия. На эту тему появляется все больше успешных научных…

Источник: http://garbuzov.org/zabolevaniya/neyrofibromatoz