Эритмодермия ихтиозиформенная и народная медицина

Содержание

6 видов ихтиоза, их лечение и питание при болезни

эритмодермия ихтиозиформенная и народная медицина

Ихтиоз – это заболевание кожных покровов, передающееся по наследству. Признаки болезни начинают появляться в первый год жизни ребенка. По структуре кожа похожа на чешую рыб, очень сухая, постоянно шелушится. Рецидивы заболевания происходят зимой.

Подробно узнать о причинах возникновения этого серьезного заболевания можно, посмотрев видео:

https://www.youtube.com/watch?v=SzQgH0Y1-to

Виды

Выделяют несколько видов заболевания:

  1. Вульгарный.
  2. X-сцепленный.
  3. Ламеллярный.
  4. Эритродермия ихтиозиформная.
  5. Врожденный, иначе – синдром Арлекина.

Чаще всего регистрируют ихтиоз вульгарный, в среднем один заболевший на 250 человек. Другие формы встречаются гораздо реже, один заболевший на 10 тыс. человек.

Надо знать! Это не заразное заболевание. Оно не передается при контакте с больным человеком.

Вульгарный

Симптомы:

  • шелушение кожи;
  • отсутствие воспаления;
  • кожа на подошвах ног и на ладонях рук деформируется;
  • на сгибах конечностей напоминает терку.

Цвет и количество чешуек бывает разный, на основании этого выделяют подвиды ихтиоза вульгарного:

  1. Простой.
  2. Блестящий.
  3. Змеевидный.

К легкой форме вульгарного ихтиоза относят ксеродермию, она встречается достаточно часто. Наблюдается у 5 процентов людей, передается по наследству. Выражена сухостью кожи и небольшими чешуйками на ногах, в области голени.

Как протекает заболевание

Первые симптомы появляются в первый год жизни: сухость кожных покровов, отслоение чешуек. Наиболее явно болезнь проявляется в подростковом возрасте, у взрослых симптомы слабо выражены. Ухудшение состояния кожи происходит в зимнее время.

X-сцепленный

Этот вид встречается очень редко. Заболевают мужчины, матери которых имеют дефектный ген. Симптомы у новорожденного выражены сразу:

  • кожа шеи и головы покрыта коричневыми чешуйками;
  • встречается помутнение роговицы глаз;
  • наблюдается задержка умственного развития.

Болезнь неизлечима, в ходе жизни улучшений не возникает.

Ихтиоз новорожденных

Ихтиоз новорожденных или коллоидный плод. Ребенок рождается в пленке, имеющей коричневатый цвет. Постепенно она высыхает, покрывается трещинами. Кожа не выполняет защитных свойств. Впоследствии ихтиоз новорожденного переходит в одну из форм болезни.

Ламеллярный

Проявляется у новорожденных после высыхания пленки. Трещины, появляющиеся на коже, ведут к потере жидкости. Кожа натянута, веки могут от излишнего натяжения выворачиваться, так же как и губы. Подошвы ног, ладони рук покрыты трещинами. Болезнь неизлечима.

Эритродермия ихтиозиформная

Проявляется после высыхания пленки у новорожденного. Отличается от ламеллярного ихтиоза цветом чешуек – они имеют серебристый цвет. Помимо выворота век и губ, у больных встречается деформирование ушных раковин.

Синдром Арлекина

Этот врожденный вид встречается редко, его относят к болезни с более тяжелыми проявлениями. Роговой слой кожи утолщен. Трещины на коже очень глубокие, веки и губы вывернуты. Болезнь протекает в тяжелой форме.

Диагностика заболевания

Для определения диагноза специалист исследует клиническую картину заболевания, дает направления на анализы:

Берется кусочек кожи для проведения гистологического анализа. Проводят дифференциальную диагностику.

Лечение

Больным проводят комплексное лечение, оно представлено:

  1. Общим лечением.
  2. Наружной терапией.
  3. Физиолечением.

Детей с ихтиозом новорожденного лечат в стационаре. Их содержат в боксах, влажность в которых повышена. Назначают медикаментозное лечение, прием витаминов, гормональных препаратов.

Наружная терапия сводится к увлажнению кожи. Назначаются специальные масла, мази, содержащие салициловую, молочную кислоты, витамин A. Регулярное смазывание кожи этими средствами способствует регенерации кожи. При вывороте век сохнут глаза, поэтому назначают глазные капли.

Физиолечение

Назначают ванны:

  • сероводородные;
  • масляно-скипидарные;
  • крахмальные;
  • кислородные;
  • с морской солью.

Для облегчения состояния больных, укрепления организма, показан отдых на море, с приемом воздушных и морских ванн.

Народные рецепты

Приготовить мазь:

  • живица – 100 гр;
  • воск пчелиный – 100 гр;
  • масло сливочное – 250 гр;
  • прополис – 50 гр;
  • мел в порошке – 30 гр;
  • чистотел сухой – 30 гр;
  • зверобойное масло – 500 гр.

Нагреть масло сливочное с воском до полного размягчения. Когда масса закипит, положить в нее живицу, а через 10 минут – чистотел. Помешивать. Внести остальные ингредиенты, кроме прополиса. Его добавить через два часа, и нагревать еще 30 минут. Емкость со смесью остудить. Спустя полдня, подвергнуть повторному кипячению. Процедить, использовать как мазь.

Рецепты от травников

Приготовить настой:

  • корень пырея ползучего 4 ст. л;
  • подорожник 2 ст. л;
  • пижма цветы 2 ст. л;
  • пустырник сердечный 1 ст. л;
  • хвощ полевой 1 ст. л.

Залить измельченные травы 0,5 л. кипятка, настоять час. Выпивать по стакану в день, в три приема.

Траву из настоя залить любым растительным маслом. После двухчасовой водяной бани, масло отделяют от травы. Используют его для смягчения кожи.

Питание

Так как болезнь неизлечима, жить с ней придется постоянно. Необходимо попытаться снизить все проявления, организуя правильное питание больного. Рекомендуется включать в меню:

  1. Продукты молочного производства высокой жирности.
  2. Субпродукты, мясо.
  3. Сыры.
  4. Морепродукты.
  5. Морские водоросли.
  6. Крупы.
  7. Сушеные фрукты.

Сбалансированное питание обеспечит организм нужным количеством витаминов.

В представленном ниже видео, можно ознакомиться с примером лечения ихтиоза у ребенка в условиях стационара.

https://youtu.be/ekWWxkdW-Ng

Для облегчения жизни больного нужен постоянный уход за кожей, нормальное питание, летний отдых у моря. В течение года рекомендуются ежедневные ванны, снижающие сухость кожи. Вылечить болезнь нельзя, но необходимо стремиться улучшить качество жизни.

Источник: https://medicskin.ru/ihtioz.html

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы. Причины, симптомы, лечение Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Краткое описание

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Частота

Наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения (1: 3 000– 1: 4 500 населения).

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Причины

Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

  • необоснованное назначение лекарств;
  • применение витаминов в остром периоде различных болезней;
  • побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).

Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

  • сульфаниламиды;
  • пенициллины;
  • барбитураты;
  • изониазид;
  • препараты, снижающие давление;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • разнообразные кремы, мази и другие местные средства.

Генетические аспекты

ихтиоза

, ихтиозиформных дерматозов и близких состояний. Лишь для некоторых из них установлен молекулярный дефект (например, недостаточность арилсульфатазы и трансглутаминазы). В подавляющем большинстве случаев в основе патогенеза заболевания находятся дефекты кератинизации.

• Аутосомно доминантные формы: 113800 Эритродермия буллёзная ихтиозиформная врождённая Брока; 146590 Ихтиоз Кэрта Маклина; 146600 Ихтиоз тяжёлый; 146700 Ихтиоз обычный; 146720 Ихтиоз синдром « щёки и брови» ; 146750 Ихтиоз пластинчатый аутосомный доминантный; 146800 Ихтиоз буллёзный.

• X сцепленные формы: 300001 Ихтиоз X сцепленный без недостаточности сульфатазы стероидов; 308050 Врождённая гемидисплазия, эритродермия ихтиозиформная, дефекты конечностей; 308100 Ихтиоз X сцепленный (арилсульфатаза С, КФ 3.

1. 6.

Клинические формы ихтиозов

Коллодиевый ребенок

Коллодиевый ребенок покрыт при рождении толстой натянутой оболочкой, напоминающей промасленную пергаментную бумагу или коллодий. Позднее оболочка утрачивается.

Это обычно представляет собой первое проявление одной из форм ихтиоза, чаще всего ламмелярного. Нередко у детей под оболочкой оказывается неизмененная кожа.

Веки больного вывернуты, ушные раковины и нос уплощены, губы фиксированы в О-образном положении. Волосы могут отсутствовать или перфорировать роговую оболочку.

Внимание!

Она растрескивается при первых дыхательных движениях и вскоре после рождения слущивается крупными пластами. Полное очищение может произойти в течение нескольких недель и иногда на отдельных участках может образовываться новая оболочка.

Уход представляет значительные затруднения при наслоении грибковой и бактериальной инфекций. Исход сомнительный и точно определить прогноз невозможно из-за последующего развития ихтиоза. Оболочка легче отходит, если применяют влажное обертывание и негерметичные смачивающие повязки.

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Диагностика

Диагноз ставится на основании тщательного обследования кожи пациента, выяснения основного заболевания, данных о приеме лекарств. Дополнительно назначается анализ крови, в котором могут быть обнаружены клетки, специфичные для лимфомы.

основана преимущественно на клинических данных. При обычном

ихтиозе

имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х — сцепленном

— сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК — зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии — обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.

Дифференциальная диагностика

Псориаз • Себорейный дерматит • Старческая и другие формы ксеродермии.

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы — лечение

Общие меры включают госпитализацию, контроль температуры тела, восстановление баланса солей и жидкости, высококалорийное питание с достаточным содержанием белка. При появлении признаков инфекции назначаются антибиотики.

Остальные лечебные мероприятия зависят от этиологии эритродермии. Если ее причиной стал лекарственный препарат, то после его отмены симптомы проходят через 2-6 недель.

В тяжелых случаях при этом назначаются глюкокортикоиды или препараты иммуноглобулинов. При большинстве вариантов эритродермии показано использование Циклоспорина и Метотрексата.

Все эти препараты имеют достаточно серьезные побочные эффекты, и назначать их может только врач.

Это позволяет избежать угнетения иммунитета и задержки жидкости, которые вызывают эти лекарства.

При болезни Девержи, которая плохо поддается лечению, наилучшие результаты отмечены при назначении Роаккутана и ретинола.

При Т-клеточной лимфоме (грибовидном микозе) лечение включает системные глюкокортикоиды, псорален, ПУВА-терапию, облучение и химиотерапию.

Практически при всех формах

— ретинол 100 000 МЕ/сут (до 200 000– 300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2– 3 мес 2– 3 р/год • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом

— изотретиноин 0, 5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности • При буллёзной форме — эритромицин по 250 мг внутрь 3– 4 р/сут длительно до клинического выздоровления • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5– 10% мазь с мочевиной).

Прогноз

зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном

, наименее — при ламеллярном.

Сопутствующая патология

Синонимы

Крокодилья кожа • Рыбья кожа • Сауродерма • Сауриаз • Кератома диффузная

МКБ-10 • L85. 0 Приобретённый ихтиоз • Q80 Врождённый ихтиоз.

Примечания

  • Практически при всех формах ихтиоза — витамин А 100 000 МЕ/сут (до 200 000—300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2—3 мес 2—3 р/год или тигазон (этретинат) 0,3—0,5 мг/кг
  • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе — этретинат 1 мг/кг, изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности
  • При буллёзной форме — клоксациллин или эритромицин по 250мг внутрь 3—4р/сут длительно до клинического выздоровления
  • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5—10% мазь с мочевиной).
  • Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном ихтиозе, наименее— при ламеллярном. Сопутствующая патология

  • БолезньЛяйнера (п1)
  • БолезньРеф-сума (п1)
  • Синдром CFC (п1)
  • Синдром Шёгрена-Ларссона (п1)
  • Трихотиодистрофия (п1)
  • Хондродисплазии точечные (nl).
  • Прогноз и профилактика

    Последствия перенесенной эритродермии во многом зависят от ее причины. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием симптомов при лекарственной аллергии, лимфоме, лейкозе, контактном дерматите или стафилококковом поражении. При псориазе или атопическом дерматите она развивается постепенно.

    При этом увеличивается вероятность токсического шока. Смертность при тяжелой эксфолиативной эритродермии достигает 43%.

    Женщина, перенесшая эпизод эритродермии до беременности, должна проконсультироваться у генетика, чтобы выяснить вероятность наследственного поражения кожи у ребенка.

    Если заболевание развилось во время беременности, плод стараются сохранить, проводя интенсивную терапию у матери. При правильном лечении угрозы для его жизни обычно нет.

    Важно!

    Для профилактики необходимо своевременное лечение других кожных заболеваний – атопического дерматита, псориаза, экземы. Рекомендуется не использовать лекарственные средства и пищевые добавки без  назначения врача, а при появлении первых симптомов патологии обращаться за медицинской помощью.

    Источник: http://redpotnica.ru/psoriaz/ikhtioziformnye-dermatozy/

    Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

    А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

    Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis). Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторецессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно.

    В настоящее время многие авторы называют небуллезный тип ихтиозиформнои эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезный — эпидермолитическим ихтиозом, так как булле зная форма эритродермии гистологически отличается сочетанием гиперкератоза с акантолизом и наличием патогномоничной зернистой дегенерации клеток мальпигиева слоя эпидермиса («акантокератолиз», по П. В. Никольскому).

    При небуллезной форме болезни кожа на всем протяжении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках.

    Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целыми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодермии. В области складок могут образовываться бородавчатые разрастания. Течение этой формы различное.

    Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эритема значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления гиперкератоза, особенно в складках кожи.

    Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выворотом век (эктропион).

    Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии (синоним: ихтиоз эпидермолитический) характеризуется выраженными воспалительными явлениями, особенно в области складок кожи. Кожа отечна, напряжена, утолщена на ней с рождения появляются пузыри и экзематизированные мокнущие участки.

    Гиперкератоз присоединяется на первом, часто на третьем — четвертом году жизни. Симптом Никольского положительный, верхние слои эпидермиса легко отслаиваются. Кожа лица гиперемирована, напряжена, блестит, наблюдается обильное шелушение.

    Совет!

    На волосистой части головы кожа, как у больных жирной себореей, гиперемирована, обильно шелушится. Ногти утолщены, деформированы, возможен подногтевой гиперкератоз. Волосы сохранены. Течение болезни имеет тенденцию к улучшению с возрастом. Появление пузырей после 3^4 лет отмечается редко.

    На коже ладоней и подошв небольшой гиперкератоз.

    Гистологически отмечаются гипертрофия зернистого слоя, акантоз и воспалительный инфильтрат в дерме, что отличает эритродермию от вульгарного ихтиоза. Кроме того, определяется выраженный гиперкератоз с отдельными островками паракератоза. При буллезном варианте наряду с акантозом констатируются зернистая дегенерация клеток мальгипиева слоя эпидермиса.

    При дифференциальной диагностике с вульгарным ихтиозом следует помнить, что при последнем в процесс не вовлекаются подмышечные впадины, паховые складки, кожа локтевых и подколенных сгибов.

    У новорожденных ихтиозиформную эритродермию надо дифференцировать с врожденным буллезным эпидермолизом (нет эритродермии, пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи в местах травм, давления, трения) и эпидемической пузырчаткой новорожденных (контагиозное заболевание, сопровождающееся подъемом температуры и образованием пузырей различных размеров, возникающих на отечном эритематозном фоне).

    Принципы лечения этих больных аналогичны принципам лечения больных ихтиозом, однако при буллезной форме отмечаются резистентность к терапии витамином А и улучшение при терапии кортикостероидными препаратами. В первые дни после рождения гормональные препараты назначают из расчета 0,001 на 1 кг массы тела ребенка (эту суточную дозу назначают в 3-4 приема).

    Рекомендуют витамин Н (биотин) детям по 3—5—10 мг 2—3 раза в день, рибофлавин по 5—10—15 мг 2 раза в день с молоком матери и диспергированный витамин А (пальмитат) по 5—10—15 капель 2 раза в день.

    В возрасте старше 2—3 лет целесообразны прием аевита внутрь (по 1—2 капсулы ежедневно или через день), инъекции, рибофлавинмононуклеотида по 0,5—1 мл 1% раствора через день.

    Назначают ванны с поваренной, морской солью, отрубями или крахмалом, после чего кожу смазывают маслом шиповника, кароталином, витадермом, кортикостероидными мазями, смягчающими мазями и кремами с добавлением к ним 3—5% нафталана, 1—2% салициловой кислоты.

    Источник: http://philipp-bittner.com/disease/89