Синдром жильбера народная медицина

Содержание

Болезнь Жильбера: как лечить, диагностика, признаки, степени и стадии, сколько живут?

синдром жильбера народная медицина

Синдром Жильбера (Syndrome Gilbert) — над этим генетическим заболеванием печени ученые бьются уже ни один десяток лет. Проявляется в виде:

  • роста в крови уровня билирубина;
  • болезни Боткина;
  • других специфических симптомов.

В плохом варианте это наследственное заболевание не лечится, а в хорошем — поддерживается в продолжительной ремиссии медицинскими препаратами.

Что такое синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха)?

Один из составляющих человеческой крови — билирубин — появляется вследствие распада эритроцитов и одновременно выполняет функцию одного из окрашивающих элементов желчи.

Что такое синдром Жильбера простыми словами? Заболевание печени, которое носит наследственный характер.

Виды билирубина:

  1. Прямой. Формируется печенью из непрямого гемоглобина.
  2. Непрямой. Формируется из гемоглобина крови через ретикуло-эндотелиальную систему.

Суммарный показатель билирубина носит название общий. При синдроме Жильбера общий показатель значительно отличается от нормы. Что интересно, остальные показатели анализов крови остаются в ее пределах. В основном диагноз ставят в возрасте от 3 до 12 лет. Девочки подвергаются заболеванию втрое реже мальчиков.

Причины возникновения синдрома Жильбера

У человека в наличии две копии гена, которые непосредственно влияют на появление синдрома Жильбера. Самая часто встречающаяся ситуация — один искаженный ген. Уровень билирубина у людей с таким отклонением может постоянно колебаться, но признаки желтушности при этом не будут выражены. Если у пациента два искаженных гена, то гарантировано наличие негемолитической семейной желтухи.

Основные причины заболевания:

  • мутация гена, который участвует в выработке билирубина;
  • осложнение базового состояния организма (при наличии заболевания) побочными факторами, такими как резкое голодание, нервное напряжение, вредные привычки или перенесенные вирусные инфекции;
  • прием лекарств, связанных с активацией фермента — глюкуронилтрансферазы (Парацетамол, Аспирин, кофеин, Левометицин).

Фото: Нарушение захвата билирубина гепатоцитами

Клиническая классификация заболевания

Клиническая классификация болезни Жильбера в зависимости от:

  1. Ассоциации с заболеваниями:
    • с эссенциальным дрожанием;
    • без эссенциального дрожания.
  2. Течения болезни:
    • желтушный;
    • диспепсический;
    • скрытый;
    • астеновегетативный.
  3. Генотипа:
    • гетерозиготное носительство;
    • гомозиготное носительство.
  4. Состояния нейтрализующей функции печени:
    • с сохраненной функцией;
    • со сниженной функцией.
  5. Происхождения:
    • врожденная — прогрессирует без возбуждающих факторов;
    • манифестирующая — возникает как следствие после перенесенной вирусной инфекции.
  6. Характера течения:

Лабораторные критерии

Чем опасен синдрома Жильбера?

Обычная форма этого заболевания не несет опасности для жизни человека. Основную опасность несут:

  • генетика;
  • предрасположенность.

Носитель синдрома Жильбера передаст его по наследству своим детям.

Наследственность является главным показателем проявления этого заболевания. В запущенной и осложненной форме синдрома возможно проявление гепатоза печени — заболевания, связанного со сбоем выработки в печени определенных ферментов.

Симптомы и признаки болезни Жильбера

Треть больных подвержена окрашиванию кожи и глаз в желтый цвет — это единственный признак заболевания. Есть специалисты, которые, учитывая то, что другие признаки отсутствуют, предлагают вывести болезнь из разряда соматических патологий и отнести к отклонениям, к которым организм приспособился и нормально работает.

Кровь и билирубинВыделяют следующие признаки и симптомы синдрома Жильбера:

  1. Расстройства в работе желудочно-кишечного тракта:
    • горечь во рту;
    • тяжесть в желудке;
    • газы;
    • проблемы с аппетитом;
    • увеличение печени;
    • изжога, тошнота, рвота;
    • потемнение мочи и обесцвечивание стула;
    • диарея или затрудненное опорожнение кишечника.
  2. Неврологические нарушения:
    • проблемы со сном;
    • головная боль, головокружение;
    • дрожание конечностей;
    • апатия, слабость, нервозность;
    • панические атаки.
  3. Прочие признаки:
    • отечность;
    • гипотензия;
    • кожный зуд;
    • повышенное потоотделение;
    • учащенное сердцебиение;
    • боль в мышцах и суставах;
    • озноб;
    • затрудненное дыхание, одышка.

Нехарактерные признаки лечат путем купирования неприятных ощущений.

Методы диагностики болезни

Поскольку диагноз ставится в раннем возрасте, лечение проводит врач-педиатр.

Фото: ДиагностикаЭтапы диагностического процесса:

  1. Сбор сведений о больном (перенесенные заболевания, принимались ли лекарственные препараты, не было ли травм или хирургических операций).
  2. Визуальный осмотр.

  3. Лабораторные анализы:
    • крови (общий, биохимический состав, на свертываемость, содержание билирубина при синдроме Жильбера);
    • мочи.
  4. Исследования для обнаружения вызывающего фактора:
    • анализ на гепатит;
    • генетический анализ на синдром Жильбера.
  5. Функциональная диагностика:
    • УЗИ всех органов брюшной полости;
    • КТ и МРТ печени;
    • измерение эластичности печени для обнаружения пораженных тканей.
  6. Биопсия печени.

Не всегда для постановки диагноза нужны все методы.

Зачастую врачу-педиатру достаточно совокупности всех проявлений болезни и анализа крови.

Если симптоматика неточна, врачу потребуются дополнительные анализы.

Чтобы наблюдать за протеканием болезни и изучать реакции на медикаменты, пациенту необходимо регулярно проходить диагностические процедуры. Своевременно проведенные диагностические процедуры уменьшат выраженность симптоматики и ограничат риск осложнений.

Лечение болезни Жильбера

Лечение медикаментами

Препараты, которые прописываются пациентам, направлены на то, чтобы защитить печень и устранить симптомы желтухи.

Основные препараты:

  • барбитураты;
  • желчегонные средства;
  • гепатопротекторы;
  • энтеросорбенты;
  • диуретики;
  • альбумин;
  • противорвотные.

Народная медицина

Самый распространенный способ лечения «бабушкиными» методами — замена обычного чая на травяной отвар. Травы, которые можно заваривать:

  • расторопша;
  • ягоды шиповника;
  • рыльца кукурузы;
  • барбарис;
  • цветы календулы.

Фото: Патогенез

Диета и питание при синдроме Жильбера

Болезнь или синдром Жильбера излечить полностью невозможно, но чтобы обострения были минимальными, а ремиссия продлилась дольше, пациенту потребуется установить определенный образ жизни.

План питания — основа в составлении терапии. Разрабатывается специальное диетическое меню. Диеты для интенсивного похудения или набора мышечной массы полностью исключаются.

Кроме прочего, пациент должен:

  • избегать стрессовых ситуаций и нервных перегрузок;
  • придерживаться режима дня;
  • исключить силовые виды спорта.

Можно также рассмотреть следующие виды диет:

  • диетический стол № 5;
  • медицинский стол № 8;
  • лечебный стол № 9.

Профилактика

Негемолитическая семейная желтуха — генетическое заболевание, профилактических методов против которого нет. Человеку неизвестно, к каким болезням у него генетическая предрасположенность, пока не подействует вызывающий фактор. Оптимальное решение — обходить провоцирующие факторы:

Кроме этого, при синдроме Жильбера необходимо обязательно посещать врача и сдавать анализы.

Источник: http://MirPecheni.ru/bolezni/bolezn-zhilbera/

Синдром Жильбера: симптомы, причины и лечение заболевания

Синдром Жильбера: симптомы, причины и лечение заболевания

Печень является одной из самых больших желез организма человека, выполняющей множество функций, среди которых можно выделить фильтрацию крови, участие в метаболизме и т. д.

К сожалению, она подвержена различного рода заболеваниям, а также страдает от несбалансированного питания, злоупотребления жирной пищей, алкоголем и прочих вредных привычек. Одной из патологий печени является синдром Жильбера.

Из статьи вы узнаете, как проявляет себя недуг, совместим ли синдром Жильбера и беременность, а также о диагностических методах обнаружения данной болезни и приемах ее лечения.

Описание синдрома Жильбера

Синдром Жильбера принадлежит к хроническим заболеваниям наследственной природы, поражающим печень. По венам кровь попадает в печень, где методом фильтрации происходит ее очистка от токсинов и других вредных веществ.

Вследствие генетической аномалии непрямой билирубин накапливается в организме, что нарушает физиологическую норму. Вещество такого вида появляется после процесса распада эритроцитов. Оно оказывает отравляющее воздействие, в частности, на центральную нервную систему и в целом на организм.

При нормальном функционировании печени это вещество связывается, становясь нетоксичным, и выводится из организма естественным путём.

Внимание!

Синдром Жильбера принадлежит к хроническим заболеваниям наследственной природы, поражающим печень

К характерным проявлениям патологии относят:

  • желтуху, поражающую эпидермис и слизистые оболочки;
  • воспаление желчного пузыря;
  • чрезмерное увеличение селезенки, печени.

Другое название недуга − доброкачественная гипербилирубинемия. Из названия следует, что заболевание не имеет негативного влияния на остальные органы, поэтому прогноз при наличии этого синдрома является благоприятным. Летальный исход может наступить только при возникновении осложнений.

Возникновение заболевания

Синдром Жильбера возникает по причине аномальных изменений, происходящих на генетическом уровне, вследствие чего болезнь передается по наследству прямого типа, то есть от родителей к детям.

Эти изменения касаются специального фермента – глюкуронилтрансферазы, с помощью которого непрямой билирубин изменяется и становится нетоксичным веществом, не наносящим вреда организму.

При спаде активности этого фермента билирубин накапливается в крови, что и вызывает проявление заболевания.

Синдром Жильбера возникает по причине аномальных изменений, происходящих на генетическом уровне

У ребенка вероятность получить синдром Жильбера равняется 50 процентам при условии наличия заболевания у одного из родителей. Синдром Жильбера у детей чаще всего проявляется в возрасте от 5 до 15 лет.

Как проявляется при беременности?

Синдром Жильбера и беременность являются главным вопросом, волнующим будущих родителей. Угроз для жизни будущей матери нет, но при этом она принадлежит к группе повышенного риска проявления данной патологии.

Это обусловлено резкими изменениями гормонального фона, которые приводят к колебанию эмоций, в результате чего беременная становится более податливой стрессовым проявлениям.

Также следует учитывать, что организм в период беременности поддаётся большим нагрузкам на все системы в процессе развития плода.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера: симптомы и лечение заболевания с помощью препаратов и народных средств

Синдром Жильбера: симптомы и лечение заболевания с помощью препаратов и народных средств

Гепатозы

12.03.2018

771

517

6 мин.

Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое из-за дефектов ферментов печени и обмена билирубина приводит к желтухе.

Существует два вида этого синдрома, в соответствии с причинами, на фоне которых он развивается. Это заболевание возникает преимущественно у детей.

Лечение данной патологии осуществляется с помощью препаратов и народных средств в домашних условиях. Прогноз благоприятный, прогрессирования болезни не отмечается.

Синдром Жильбера — генетическое нарушение обмена билирубина из-за дефекта ферментов печени, которые приводят к доброкачественной гипербилирубинемии или, простыми словами, к желтухе. Это заболевание преимущественно возникает в возрасте 12-30 лет. Развитие этого синдрома в препубертатном и пубертатном периоде связано с влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина.

Важно!

Синдром Жильбера распространен среди лиц мужского пола. В Европе это заболевание встречается у 2-5% популяции. Нарушение утилизации билирубина при этом синдроме вызвано мутацией гена (УДФ-глюкоуронилтрансферазы — фермента печени).

Его неполноценность и снижение активности приводит к неспособности клеток печени (гепатоцитов) усваивать необходимое количество билирубина.

Кроме этого, возникает нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени.

В результате этого при синдроме Жильбера уровень данного пигмента в сыворотке крови повышается, что становится причиной его отложения в тканях и окрашивания их в желтый цвет.

Эта патология носит наследственный характер и развивается она у ребенка при наследовании мутантного варианта гена от одного из родителей. К причинам возникновения клинических проявлений данного заболевания относятся:

  • длительное голодание;
  • физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • менструальные циклы;
  • инфекционные заболевания (вирусный гепатит, грипп, ОРВИ, кишечные инфекции);
  • оперативные вмешательства;
  • злоупотребление алкоголя;
  • длительный прием лекарственных средств (гормонов, антибиотиков, парацетамола, кофеина и салицилата натрия);
  • обезвоживание организма (дегидратация).

Существует две формы этой патологии:

  • врожденная (проявляется без возникновения инфекционного гепатита);
  • развивающаяся после перенесенного вирусного гепатита.

Симптомы этой болезни возникают у детей в возрасте от 12 лет. Синдром Жильбера протекает волнообразно. Основным признаком является желтуха различной степени выраженности: от пожелтения склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек.

Пациенты жалуются на ощущение тяжести в правом подреберье и чувство дискомфорта в брюшной полости. Отмечается повышенная утомляемость, подавленность, нарушения сна и чрезмерная потливость. Больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, отрыжку, метеоризм (скопление большого количества газов) и нарушение стула.

Иногда отмечается увеличение печени или селезенки. На фоне синдрома Жильбера может возникнуть холецистит, дисфункция желчного пузыря и желчнокаменная болезнь (холелитиаз). У 1/3 больных жалобы отсутствуют. Из-за непостоянства симптомов этой патологии она может оставаться незамеченной.

Диагностика этой болезни осуществляется на основе жалоб больного, изучения семейного анамнеза, лабораторных (общей и биохимический анализ крови, мочи) и инструментальных методов исследований (УЗИ брюшной полости) и проб.

При сборе анамнеза необходимо учитывать возраст, пол, эпизоды желтухи у близких родственников и наличие хронических болезней, которые влияют на ее возникновение.

Совет!

При пальпации (прощупывании) печень безболезненна, а иногда отмечается небольшое ее увеличение.

Уровень билирубина в крови при этой патологии увеличен и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л, однако его количество в основном не превышает более 51,3 мкмоль/л. Существует определенная норма уровня данного пигмента в крови. Его снижение при приеме препаратов и увеличение после голодания или диеты свидетельствуют о наличии этого синдрома.

Норма уровня билирубина в крови для разных возрастов представлена в таблице.

Возраст Показатель (мкмоль/л)
Новорожденные 1 сутки 23,1
2 день 54,2
4 день 90,1
6 сутки 72,0
9 день 53,0
1 месяц — 14 лет 3,4-13,7
Подростки и взрослые 3,4-21,4

Для уточнения диагноза необходимо провести УЗИ органов брюшной полости, печени и желчного пузыря. Иногда применяется биопсия (взятие небольшого количества ткани органа для морфологического исследования). При синдроме Жильбера патологических изменений не обнаруживается.

Лечение этого заболевания осуществляется с помощью соблюдения режима питания, труда и отдыха. Не рекомендуется заниматься спортом, употреблять алкоголь, голодать и ограничивать употребление жидкости.

Необходимо отказаться от употребления жирных сортов мяса, жареных, острых и консервированных блюд. Еда должна быть теплой. Нельзя пить крепкий чай и кофе.

Блюда должны быть приготовленными на пару, отварными или запеченными. Следует исключить из рациона кислые ягоды и фрукты. Необходимо придерживаться дробного питания небольшими порциями (5-6 раз в день). Не рекомендуется употреблять в пищу хлеб, яйца и мучные изделия.

Следует стараться избегать конфликтов и стрессовых ситуаций.

При обострении клинических проявлений нужно принимать фенобарбитал и Зиксорин (1-2 недельный курс лечения с перерывом 2-4 недели). Эти препараты способствуют снижению уровня билирубина в крови. Активированный уголь помогает быстрее вывести пигмент из организма.

Чтобы избавиться от желтухи, надо принимать отвары и чаи, которые приготовлены из следующих растений:

  • рыльца кукурузы;
  • барбарис;
  • шиповник и календула;
  • бессмертник;
  • девятисил;
  • пижма;
  • расторопша.

Народные средства, которые помогают лечить заболевание, готовятся на основе следующих рецептов:

  1. 1. Настой из цикория. Для его приготовления надо ложку измельченного сырья залить 0,5 литрами воды и поставить на медленный огонь. Нужно кипятить это средство 30 минут, а потом оставить на 60 минут настаиваться. Принимать его надо маленькими порциями 3 раза в день до приема пищи.
  2. 2. Отвар из бессмертника. Чтобы его приготовить надо 20 граммов травы закипятить в литре воды. После того, как напиток остынет, его надо процедить. Схема приема: трижды в сутки за час до еды.
  3. 3. Настой ясменника пахучего. Для его приготовления надо ложку высушенной травы залить холодной водой и настаивать 10 часов. После этого его следует выпить в течение суток.
  4. 4. Настой хрена. Для этого надо взять 500 граммов сырья, очистить, измельчить и залить кипятком. После этого надо массу залить в емкость и настаивать в течение 24 часов. Затем это средство нужно процедить и принимать три раза в сутки по 1/4 стакана до еды на протяжении недели.
  5. 5. Настойка полыни. Необходимо взять 25 граммов травы, измельчить и залить одним стаканом 70% спирта. Настаивать это лекарственное средство надо в течение недели и периодически встряхивать. Схема употребления: трижды в день по 20 капель за раз.
  6. Настойка листьев орешника, предварительно просушив их в электрической духовке. После этого сырье надо перетереть, залить 200 граммами белого вина и настаивать в течение 12 часов. Принимать это средство надо три раза в сутки.

  7. 6. Сок лопуха. Для этого надо стебли растения в свежем виде пропустить через мясорубку, через марлю отжать сок, развести его напополам с водой. Принимать это средство следует по 1 чайной ложке перед едой на протяжении 10 дней.

Детям рекомендуется проводить ванны с календулой. Для этого надо стакан высушенных цветков залить 4 литрами воды и кипятить минут 20-30. После этого отвар необходимо процедить и залить в ванну для купания малыша.

Прогноз заболевания благоприятный. Этот синдром у людей сохраняется на всю жизнь, но носит доброкачественный характер. Прогрессирующих изменений в организме не наблюдается, и на продолжительность жизни его наличие не влияет.

С синдромом Жильбера берут в армию. После призыва военная часть берет на себя ответственность за состояние здоровья солдата.

В зависимости от выраженности симптомов, военнослужащий может быть отстранен от некоторых физических упражнений.

Призывная комиссия должна сделать пометку в личном деле, а далее будет принято решение, в какой части и на какой должности он будет проходить военную службу.

Для таких молодых людей необходимо подобрать определенный род занятий. Солдату можно поручить работу с документацией или должность секретаря. Физические нагрузки таким людям противопоказаны.

Профилактика этой патологии осуществляется с помощью коррекции питания и режима дня. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок или сменить род трудовой деятельности. Следует избегать вирусных инфекций и незащищенных половых контактов. Не рекомендуется длительное время находиться под прямыми лучами солнца.

Внимание!

Нельзя заниматься самолечением антибиотиками и противосудорожными препаратами, т. к. это может привести к формированию синдрома Жильбера.

Источник: http://pancreat.ru/liver-and-gallbladder/gepatoze/sindrom-zhilbera.html

Cиндром Жильбера: что это такое, симптомы, как вылечить?

Синдром Жильбера — хроническое наследственное заболевание. Его симптомы впервые зафиксировал французский гастроэнтеролог О.Н.Жильбер. В группу риска входят мужчины в возрасте около 20 лет.

Болезнь не вызывает патологических изменений печени, но становится причиной изменения цвета кожи, нервных расстройств, повышенной утомляемости.

Лечение заболевания сводится к ежедневному употреблению здоровой пищи, а также приему лекарств, которые снижают уровень билирубина в крови.

Синдром Жильбера: что это такое простыми словами

Генетическое заболевание представляет собой разновидность пигментного гепатоза. Болезнь передается по наследству и впервые проявляется не ранее 20 лет. Кроме пожелтения кожи и склер глаз, других симптомов практически нет. Повышенную утомляемость человек списывает на нехватку отдыха.

Провоцирующим фактором желтушности выступает непрямой билирубин.

Механизм образования и вывода билирубина в норме:

  1. В печени, селезенке, костном мозге разрушаются старые эритроциты (красные клетки крови). Из продукта распада образуется непрямой билирубин (желчный пигмент).
  2. С кровью это вещество направляется в печень, где его связывают молекулы глюкуроновой кислоты. Желчный пигмент обезвреживается.
  3. Билирубин выводится из организма с мочой и желчью.

Если печень не успевает обработать весь токсический желчный пигмент, он захватывается ее клетками и накапливается в крови. У человека меняется цвет кожи, кала и мочи.

Причины заболевания

Болезнь Жильбера передается по материнской и отцовской линии. Ее исходной причиной является мутация гена, отвечающего за образование фермента (глюкуронилтрансферазы), участвующего в процессе преобразования непрямого билирубина в прямой.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

Синдром Жильбера у детей, родители которых имеют дефектные гены, может проявиться сразу после рождения или во взрослом возрасте под воздействием провоцирующих факторов.

Это такие факторы, как нездоровое питание, голодание, злоупотребление алкоголем, длительный прием гормональных лекарств, перенесенные инфекционные болезни, хроническое переутомление.

Симптомы синдрома Жильбера

Основной признак синдрома Жильбера — пожелтение кожного покрова и глазных белков.

Подобные симптомы могут возникнуть после перенесенной простуды или тяжелой физической работы, у женщин — на фоне диеты для быстрого похудания, после обильной менструации. Дополнительные симптомы возникают редко.

При длительном течении патологии человек постоянно чувствует себя уставшим. Состояние сопровождает тревожность, раздражительность.

При этом синдроме отсутствуют признаки хронического гепатита: зуд, постоянное ощущение тяжести в правом подреберье, увеличение печени.

Диагностика

Постановка диагноза включает такие меры:

  • Сбор анамнеза, выявление внешних клинических симптомов синдрома.
  • Общий анализ крови, мочи — результаты помогают подтвердить или опровергнуть воспаления внутренних органов. Наличие в моче уробилиногена обычно указывает на патологические изменения печени (увеличение размеров, разрастание соединительной ткани).
  • Биохимический анализ — для определения уровня непрямого билирубина, пищеварительных ферментов в крови.
  • Проба с голоданием. Пациент двое суток подряд соблюдает диету 400 ккал в день. В начале диеты и по ее завершении берется кровь на анализ, сравниваются показатели. Если показатель желчного пигмента возрастает за время низкокалорийной диеты на 60 и более процентов, проба считается положительной.
  • Проба с фенобарбиталом. Лекарство с противосудорожным эффектом принимают, чтобы стимулировать активность фермента глюкуронилтрансферазы. Если билирубин в крови нормализуется, значит, виной болезнь Жильбера.
  • Тест с витамином PP (ниацин). Препарат вводят внутривенно для снижения осмотической стойкости красных клеток крови, на фоне чего они разрушаются раньше, в итоге проявляется повышенный билирубин. Если уровень желчного пигмента вырос на 25 и более процентов, проба считается положительной.
  • Исследование кала на стеркобилин (желчный пигмент). При отклонении нормальных значений (норма от 1 года 75-350 мг/сут.) в большую сторону результат считается положительным.

Лечение при синдроме Жильбера

На вопрос, как лечить генетическую болезнь, ответ кроется в здоровом образе жизни. Специальной терапии заболевания не существует.

Болезнь или синдром Жильбера излечить полностью невозможно, но, чтобы обострения были минимальны, а ремиссия продлилась дольше, пациенту потребуется установить определенный образ жизни.

План питания — основа в составлении терапии. Разрабатывается специальное диетическое меню. Диеты для интенсивного похудения или набора мышечной массы полностью исключаются.

Большое значение имеет организация правильного питания, режима труда и отдыха.

Диета и общие рекомендации

При печеночном синдроме из привычного меню нужно обязательно исключить:

  • свежий хлеб, сдобу;
  • острые, жареные, соленые и копченые блюда;
  • алкоголь;
  • зелень;
  • мороженое, сладкие крема, шоколад;
  • продукты, содержащие красители, разрыхлители, стабилизаторы и консерванты.

В списке разрешенных продуктов:

  • нежирная рыба — лещ, судак, карп, треска;
  • диетическое мясо для котлет и тефтелей — кролик, курица, индейка, молодая телятина;
  • куриные, перепелиные яйца (не жареные);
  • крупяные супы на овощном бульоне;
  • каша овсянка, гречка, рис, пшеничная крупа;
  • ржаной или пшеничный вчерашний хлеб;
  • фрукты, ягоды некислых сортов;
  • кисломолочные продукты с низким процентом жирности;
  • растительное и сливочное масло (не более 50 г/сутки);
  • чай, соки, компот из сухофруктов, вода без газа.

Медикаментозная терапия

Вылечить генетическое заболевание нельзя, но можно убрать его симптомы. Пациентам назначают терапию сорбентами (Полисорб, Энтеросгель), Фенобарбиталом. Когда показатель билирубина достигает 80 мкмоль/л, больному прописывают внутривенно кристаллоидные составы. Они улучшают здоровье уже во время процедуры.

Народные методы

При заболевании Жильбера пользу принесут травяные сборы с желчегонным, гепатопротекторным, абсорбирующим эффектом:

  • Положить в эмалированную емкость по 1 ст. л. чистотела, ромашки, корня одуванчика, по 2 ст. л. пижмы, шиповника и мяты.
  • Залить 3 л обычной воды, вскипятить.
  • Варить на медленном огне 10 минут.
  • Через сутки готовое средство процедить.
  • Перелить в стеклянную бутылку. Поставить на хранение в холодильник.

Как принимать: пить 3 раза в день по 100 мл за 20 минут до еды для нормализации объема желчного пигмента в крови.

Улучшить состояние здоровья человека с болезнью Жильбера помогает сокотерапия:

  • Выжать пол-литра сока из свеклы, 50 мл из столетника, по 200 мл из моркови и черной редьки.
  • Добавить во фреш 0,5 кг натурального меда, тщательно перемешать. Поставить на хранение в холодильник.

С целью быстрой нормализации уровня билирубина в крови лекарство нужно принимать по 2 ст. л. за 30 минут до еды три раза в день.

Чем опасен синдром Жильбера

Частое обострение заболевания опасно воспалением желчных протоков и желчнокаменной болезнью. При отсутствии лечения на фоне этих патологий может развиться панкреатит, ухудшиться работа пищеварительной системы. В любом случае повышенный билирубин при синдроме Жильбера – не повод прощаться с жизнью. Симптоматика хорошо снимается назначенным лечением.

Другие виды гепатозов

Заболевание Жильбера чаще встречается в клинической практике врачей-гепатологов, чем синдромы Дабина-Джонсона и Ротора. Синдром Дабина-Джонсона — редкая форма пигментного гепатоза.

Проявляется желтушностью кожи и склер глаз, изменением цвета печени на коричнево-черный или зелено-серый. Структура органа остается неизменной. Заболевание вызвано нарушением вывода связанного билирубина из организма.

Синдром Ротора — легкая форма болезни Дабина-Джонсона.

Прогноз и профилактика

Генетическая болезнь имеет благополучный исход. С этим синдромом люди доживают до глубокой старости, если:

  • правильно питаются;
  • избегают стрессов;
  • физически не перенапрягаются;
  • своевременно лечат все болезни;
  • несколько раз в год посещают гепатолога.

Если диагноз Жильбера имеется у женщины, планирующей родить ребенка, она обязательно должна поставить в известность врачей женской консультации. При данном синдроме специалисты обеспечат благоприятное течение беременности путем нормализации билирубина.

Меня зовут Юлия и я врач-терапевт. В свободное от работы время я направляю свои знания и опыт на более широкую аудиторию: пишу медицинские статьи для пациентов..Задать вопросДиплом

Источник: https://gepatolog.info/bolezni/drugie/sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) связан с генетическим изменениями ферментной системы печени (основная версия). У людей с синдромом Жильбера недостаточно вырабатывается фермент глюкоронилтрансфераза, который отвечает за транспорт билирубина через мембраны клеток.

Поэтому уровень билирубина в крови повышается и он можен накапливаться 1) в клетках печени,  вызывая — нарушение обмена веществ, жировая дистрофия клеток печени, холестаз, холецистит, желчнокаменная болезнь, 2) в клетках кожи и слизистых, вызывая их пожелтение.

Синдром Жильбера симптомы

Синдром Жильбера обычно может проявиться у новорожденного. Но чаще диагноз ставят уже во взрослом возрасте после дифференциального диагноза с другими заболеваниями печени.

Временная желтуха может сопровождаться повышенной утомляемостью, слабостью, чувством «разбитости», перепады настроения, тревожность, дискомфорт в правом подреберье.

Это может напугать человека, однако эта генетическая особенность не требует специального медикаментозного вмешательства.

Надо отметить, что хотя присутствует постоянная ферментная недостаточность, уровень билирубина в крови не всегда высокий. Значимо он повышается после провоцирующих факторов.

Факторы, которые способствуют высокому билирубину в крови и которые приводят к желтухе при синдроме Жильбера:

1) лекарственные препараты, которые негативно влияют на клетки печени и желудочно-кишечный тракт(антибиотики, притивовирусные, противомикробные препараты, гормоны, обезболивающие и другие),

2) инфекционные и хронические болезни – истощают ферментные, антиоксидантные резервы организма,

3) высокая физическая нагрузка, занятия спортом без адаптационной подготовки,

4) голодание, длительные промежутки между приемами пищи,

5) употребление нездоровой пищи, курение, прием алкоголя,

6) солнечные ванны, солярий.

Синдром Жильбера и медикаментозное лечение.

Специфического медикаментозного лечения синдрома Жильбера не существует, так как потребовалось бы вмешательство в генотип.

При выраженной желтушности можно принимать курсами препараты-гепатопротекторы.

Синдром Жильбера и гепатопротекторы.

Основные гепатопротекторы, которые используются в стандартной практике: препараты расторопши, урсодезоксихолевая кислота, эссенциальные фосфолипиды, метионин, липоевая кислота, некоторые витамины.

Недостатком синтетических средств является их узконаправленность, ограниченность действия, относительная токсичность.

Экстракты индивидуальных трав (расторопши, артишока, солянки) действуют мягче и несколько шире. Однако применять их рекомендуется тоже только курсами.

Важно!

Наиболее предпочтителен гепатопротекторный (гепатозащитный) эффект от многокомпонентных фитосборов. Их можно применять длительными курсами. Они воздействуют мягко и всеобъемлюще на организм и все его ферментные системы.

Кроме того, индивидуально составленные многокомпонентные фитосборы позволяют учесть сопутствующие заболевания.

Синдром Жильбера и фитооздоровление.

Фитооздоровление идеально подходит в качестве восстанавливающего и профилактического метода людям с синдромом Жильбера.

— фитонастои из специальных сборов улучшают обмен веществ, благодаря чему уровень билирубина быстро приходит в норму,

— фитосборы из лекарственных трав обладают гепатопротекторными свойствами, то есть обладают противовоспалительным действием, препятствуют гибели клеток печени, уменьшают застой желчи, восстанавливают биохимические показатели печени – АЛТ, АСТ, ГГТ, билирубин, холестерин и другие.

— фитонастои улучшают работу всего желудочно-кишечного тракта – желудка, двенадцатиперстной кишки, печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, тонкого и толстого кишечника,

— фитооздоровление безопасно и подходит для любого возраста,

— использование трав обеспечивает очищающее и оздоравливающее действие на все органы и тело в целом,

— фитооздоровление способствует релаксации, восстановлению нормальных биоритмов, высокой стрессоустойчивости.

Источник: http://www.opencentre.ru/sindrom-zhilbera/

Синдром Жильбера. Что это и как лечить?

В широком смысле синдром Жильбера представляет собой наследственное заболевание, сопровождающееся повышением в крови человека вещества с названием «билирубин».

В медицине данную болезнь нередко упоминают как конституциональная печеночная дисфункция или семейная желтуха негемолитической формы. Синдром Жильбера не относится к заболеваниям приобретенного характера, с этим отклонением пациенты рождаются.

Что это такое

Билирубин представляет собой вещество, являющееся продуктом переработки старых красных клеток крови и гемоглобина. В обычном состоянии подобные компоненты выводятся из организма со стулом.

При нарушении такого процесса они остаются в крови человека. Результатом такого состояния становится пожелтение белых оболочек глаз, некоторых участков кожи и изменение состава желчи.

Важной составляющей процесса обмена билирубина в человеческом организме является фермент, который называется глюкуронилтрансфераз. При синдроме Жильбера происходит нехватка этого элемента. Билирубин из организма не выходит, а скапливается в крови, вызывая окрашенность кожных покровов в желтый цвет.

Краткая история болезни

Впервые синдром, связанный с генетическим нарушением процесса утилизации билирубина был описан французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером, который считался одним из самых ярких представителей терапевтической школы, занимавшихся изучением паталогий печени и крови.

Болезнь получила название своего первооткрывателя, но в медицинских источниках ее упоминают также как доброкачественная семейная желтуха или конституционная дисфункция печени.

Жильбер путем многочисленных исследований не только выявил наследственный характер присутствия в плазме крови отклонений в уровне билирубина, но и доказал, что при наличии такого фактора не происходит нарушения работоспособности печени или желчных путей. Зафиксировано открытие специалиста было в 1901 году.

Распространенность и значимость

По данным Национального Института Здоровья, носителями синдрома Жильбера являются практически 10% населения планеты. Осложняется выявление этого заболевания и составление точной статистики незначительным количеством симптомов, свойственных болезни.

Пациенты, как правило, обращаются к врачам с жалобами на желтизну склер глаз или отдельных участков кожи.

До появления таких признаков диагностировать синдром Жильбера можно только при изучении анализов крови на количество билирубина.

Факторы риска

В группе риска синдрома Жильбера находятся пациенты, среди родственников которых есть люди с установленными диагнозами этого заболевания.

Врожденное отклонение уровня билирубина в крови передается только на генетическом уровне. Если у одного из родителей присутствует такое заболевание, то риск передачи его ребенку составляет 50%.

Основная симптоматика начинает проявляться у мужчин после 30 лет.

Причины

У каждого человека есть две копии гена, напрямую влияющего на возникновение синдрома Жильбера. Наличие одного неправильного гена относится к числу распространенных ситуаций.

У людей с таким фактором на протяжении жизни уровень билирубина может периодически меняться, но желтушности склер глаз или кожных покровов при этом наблюдаться не будет.

Два неправильных гена являются гарантией наличия у пациента синдрома Жильбера.

К причинам синдрома Жильбера относятся следующие факторы:

  • наличие мутации гена, участвующего в процессе выработки билирубина;
  • осложнение исходного состояния организма (пациента с синдромом Жильбена) дополнительными факторами в виде резкого голодания, стрессов, злоупотребления вредными привычками или перенесенных вирусных заболеваний.

Симптомы и методы диагностики

На протяжении длительного времени синдром Жильбера может развиваться бессимптомно.

Обостряются признаки этого заболевания под воздействием некоторых внешних факторов, к которым относятся резкие физические нагрузки, постоянные стрессовые ситуации, курс лечения сильными медикаментами или перенесенные вирусные болезни. Спровоцировать симптоматику синдрома Жильбера может также алкоголь или резкие изменения в рационе питания.

К симптомам синдрома Жильбера относятся следующие факторы:

  • желтушность кожи в области носогубного треугольника, стоп, ладоней или подмышечных областей;
  • появление желтого оттенка склер глаз (белых оболочек);
  • общее вялое состояние (повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, сонливость);
  • нарушение стула;
  • тошнота и рвота;
  • изжога, отрыжка и горечь во рту;
  • неприятные ощущения в области печени.

При обострении синдрома Жильбера возникают симптомы, напоминающие алкогольное опьянение, но встречаются они крайне редко. К таким признакам относятся затруднения в подборе слов и их проговаривание, изменение походки, мышечные подергивания, неукротимая рвота или головокружение.

Диагностика синдрома Жильбера основана на изучении уровня билирубина в крови пациента и генетических предрасположенностей. В большинстве случаев болезнь передается по наследству.

Развитие синдрома Жильбера всегда сопровождается повышением уровня билирубина, понижением гемоглобина и большим количеством незрелых эритроцитов. Изменения в анализах мочи наблюдаются только при наличии гепатита.

Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования:

  • томография печени;
  • фенобарбиталовая проба;
  • реакция организма на голодание.

Лечение

Синдром Жильбера не относится к числу заболеваний, опасных для жизни человека. Даже симптоматика болезни протекает с минимальным дискомфортом, а иногда остается незамеченной на протяжении длительного времени. Психологическое волнение пациентам доставляет желтушность кожных покровов.

Препаратами

При обострении синдрома Жильбера рекомендуется принимать препарат «Фенобарбитал». Дозировка и курс лечения устанавливается специалистом на основании имеющейся клинической картины.

Длительное применение этого медикамента или его бесконтрольный прием могут пагубно повлиять на работу печени и состояние нервной системы. Кроме того, средство обладает токсическим воздействием на организм.

Пациентам с синдромом Жильбера рекомендуется несколько раз в год принимать «Урсосан». Этот препарат предотвращает образование камней в печени и создает для нее мощную защиту от воздействия негативных факторов.

Благоприятно медикамент воздействует на состав желчи. Профилактический курс его приема длится несколько недель. Применение «Урсосана» при лечении синдрома Жильбера необходимо согласовывать с лечащим врачом.

Дополняться курс лечения синдрома Жильбера может препаратами следующих групп:

  • желчегонные средства;
  • барбитураты;
  • гепатопротекторы;
  • энтеросорбенты;
  • мочегонные средства;
  • витамин В;
  • препараты для улучшения пищеварения.

Лечение народными средствами

Процесс лечения синдрома Жильбера рекомендуется дополнять специальной диетой. С продуктами питания пациент должен получать максимальное количество витаминов и полезных компонентов. Консерванты и вредные продукты питания полностью исключаются из рациона. Пища должна готовиться только методом отваривания или запекания.

Нормализовать уровень билирубина помогают настои из следующих видов трав:

  • календула;
  • бессмертник;
  • пижма;
  • цикорий;
  • барбарис;
  • шиповник;
  • рыльца кукурузы.

Заваривать указанные ингредиенты можно традиционным способом – одна чайная ложка смеси на стакан кипятка. Отвары готовятся методом настаивания или непродолжительного кипячения. Принимать народные средства рекомендуется курсами по несколько недель. В сутки отвар надо употреблять не менее трех раз в день по одному стакану.

Профилактика

Приобрести синдром Жильбера в течение жизни невозможно, болезнь передается на генетическом уровне. Выявить факт наличия такого заболевания можно только на основании соответствующих анализов крови. Профилактических мер по предотвращению такого отклонения не существует.

Пациентам, входящим в группу риска, специалисты рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью и исключать факторы, которые могут привести к обострению симптоматики синдрома Жильбера.

Источник: https://gastrocure.net/bolezni/sindrom-zhilbera.html

Синдром жильбера лечение

  Синдром Жильбера – это пигментный гепатоз, который характеризуется умеренными подъемами и спадами в крови не связанного билирубина, вследствие нарушения его внутриклеточного транспорта к месту соединения с глюкуроновой кислотой и уменьшение степени гипербилирубинемии (желтухи) под действием лекарственного средства «Фенобарбитал». Заболевание протекает в хронической форме, и впервые было диагностировано в 1907 году.

  В сегодняшней статье речь пойдет о том, что такое синдром Жильбера причины и лечение. Это заболевание имеет ряд других названий: простая семейная холемия, врожденная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха, синдром Жильбера-Лербуйе, синдром Жильбера-Мейленграхта.

  Болезнь наблюдается почти у 5% населения. Наибольшее распространение она получила среди африканцев (36%). Среди азиатов зарегистрировано около 3%, а среди европейцев от 2 до 5%. Мужчины подвержены заболеванию в 10 раз чаще, чем женщины, причем выявление патологии происходит, обычно, в молодом возраста (от 15 до 30 лет).

    Причины возникновения синдрома Жильбера

  Причиной заболевания является наследственный фактор, который передается по аутосомно-доминантному типу. Синдром Жильбера относится к наиболее мягкому варианту функциональной гипербилирубинемии, когда наблюдается мутация гена UGT1A1, кодирующего печеночный фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазу (УДФГТ).

  В результате нехватки фермента глюкуронилтрансферазы идет развитие неконъюгированной гипербилирубинемии и проявление желтухи.

  Макроскопически печень при этом заболевании не измена, а при ряде исследований клеток этого органа обнаруживаются отложения пигментов золотисто-коричневого цвета, ожирение, активация клеток Купфера, фиброз портальных полей и ряд других изменений. Эти признаки на ранних стадиях заболевания могут не проявляться, но непременно дадут о себе знать в более позднем периоде.

  Иногда синдром Жильбера манифестирует после ОРВИ или вирусного гепатита.

    Клиническая картина

  Характерные признаки проявления синдрома Жильбера:

  —  быстрая утомляемость, слабость и вялость, возникающая без нагрузки;

  —  ощущаемое чувство дискомфорта в правом подреберье;

  —  желтушность наружной белковой оболочки глаза.

  Желтизна кожных покровов наблюдается в единичных случаях, а легкая форма желтухи порой остается незамеченной (ее принимают за легкий загар) и выявляется только при биохимическом исследовании.

Совет!

  По мнению самого Жильбера, который описывал клинические признаки проявления заболевания, оно может:

  —  проявляться триадой: желтизной кожи; расширением капилляров на лице, напоминающих «паутинки» и «сеточки»; образованием плоской бляшки желтого цвета на веках (ксантелазмы);

  —  проявляться или усиливаться: при физических нагрузках; голодании; злоупотреблении алкогольными напитками; во время инфекционных заболеваний (грипп, ОРВИ).

    Диагностика

  При синдроме Жильбера общий билирубин, в среднем, находится на уровне от 21 до 51 мкмоль/л, но под воздействием заболеваний или физических нагрузок может повышаться до 85-140 мкмоль/л.

  В качестве особых диагностических проб относятся:

    Проба с голоданием

  Подобный метод используется не часто. При соблюдении низкокалорийной диеты на протяжении 48 часов (не более 400 ккал в сутки) или на фоне голодания, концентрация билирубина в крови резко возрастает (на 50-100%). Его определяют в день начала пробы (натощак утром) и спустя 48 часов. С чем связано и какова причина такого повышения билирубина при голодании не известно.

    Проба с фенобарбиталом

  Прием этого препарата активирует фермент глюкуронилтрансферазы, что приводит к снижению уровня билирубина.

    Прямая ДНК-диагностика синдрома Жильбера

  В генетических лабораториях центров медико-генетической консультации проводится прямая диагностика посредством исследования промоторной области гена UGT1A1. Такое исследование стоит от 1,5 тысяч рублей и выше.

    Дифференциальный диагноз

  Заболевание, в первую очередь, дифференцируют с гемолитической желтухой (наследственной или приобретенной).

В ходе анализа определяются свойства эритроцитов и количество ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов) в крови.

Нарушения проявляются в детском возрасте и характеризуются умеренной анемией и увеличением селезенки. При синдроме Жильбера уровень билирубина, как правило, ниже, чем при гемолитической желтухе.

    Лечение при синдроме Жильбера

Внимание!

  Поскольку синдром Жильбера, по сути, является генетически индивидуальной особенностью организма, то пациенты, как правило, в специальном лечении не нуждаются.

Им рекомендовано соблюдать режим труда, отдыха и питания. Из рациона стоит исключить жирную пищу и алкоголь, употреблять больше жидкости и не делать больших перерывов в еде.

Не увлекаться физическими нагрузками и лучше не заниматься профессиональным спортом.

  В период обострения стоит соблюдать щадящую диету № 5 и обратить внимание на желчегонные средства.

При плохом самочувствии и билирубине в 50 мкмоль/л врачи рекомендуют пропить курс фенобарбитала (от 2 до 4 недель по 30-200 мг/сут).

В состав валокордина и корвалола входит фенобарбитал, поэтому некоторые предпочитают принимать эти препараты, но стоит отметить, что эффект от такого лечения отмечается у небольшого количества пациентов.

  Может быть назначен курс следующих лекарственных средств: «Хофитол», «Карсил», «ЛИВ-52», «Легалон». Не стоит воздействовать теплом на область печени.

  При синдроме Жильбера гипербилирубинемия сохраняется на протяжении всей жизни, но это не является фактором повышенной смертности. Синдром Жильбера может сопровождаться развитием холелитиаза (образованием камней в желчном пузыре).

Важно!

  В любом случае, самолечением лучше не заниматься, а все лекарственные препараты принимать только после консультации с врачом.

Источник: http://pechen5.ru/bolezni/sindrom-zhilbera-lechenie.html

Как жить с синдромом жильбера

Желтизна кожных покровов, боли в правом подреберье, слабость. Что это? Желтуха? Вовсе не обязательно. Подобные симптомы вполне могут быть следствием синдрома Жильбера.

Оглавление:

Подобную патологию в начале прошлого века впервые описал французский врач Огюстен Николя Жильбер, поэтому в дальнейшем синдром стали называть его именем.

Откуда он вообще берется?

Синдром Жильбера является наследственным заболеванием. В разных странах его носителями являются от 1 до 35 процентов населения. У мужчин оно встречается в среднем в 10 раз чаще, чем у женщин.

Суть синдрома Жильбера в недостатке специального фермента печени, который участвует в связывании билирубина.

Вследствие этого билирубин не связывается, его уровень в крови повышается, отсюда и желтоватый цвет кожи и склер глаз.

Однако желтушность при синдроме Жильбера носит непостоянный характер, она проявляется эпизодически, как правило, после интенсивных физических нагрузок, простудных заболеваний или приема алкоголя.

Чем лечить синдром Жильбера?

Это заболевание не является опасным, поэтому специфического лечения не требует. Однако страдающим подобной дисфункцией необходимо соблюдать диету, а также периодически принимать препараты, улучшающие функции печени: карсил, эссенциале форте или лив 52. При существенном повышении уровня билирубина в крови назначаются курсы фенобарбитала или зиксорина.

Как жить с синдромом Жильбера?

  • Исключить алкоголь.
  • Регулярно питаться полезной пищей.
  • Не голодать.
  • Избегать интенсивных физических нагрузок, в том числе занятий отдельными видами спорта.
  • Не принимать гепатотоксические препараты.

Дети обязательно унаследуют эту патологию?

Оценить риски возникновения подобной патологии у потомства может только генетик. Поэтому при планировании беременности вне зависимости от того, кто является носителем синдрома Жильбера, муж или жена, необходимо обратиться за консультацией к этому специалисту.

А в армию с синдромом жильбера берут?

Это заболевание не является противопоказанием для службы в армии. Так что юноша, которому поставлен такой диагноз, подлежит призыву на службу в вооруженных силах. Естественно, с учетом ограничений, которые накладывает имеющаяся патология.

Интересно,как же в армию рерут если необходимо исключить физическую нагрузку?

У меня этот синдром и он от мамы. Долго в детстве лечили от всего подряд, что только не диагностировали, пока один хороший профессор не предположить синдром Жильбера. Были проведены некоторые исследований, в том числе у моих родителей и в итоге истина восторжествовала! Ну что.. жить можно.

Источник: http://hobbyfamily.ru/kak-zhit-s-sindromom-zhilbera/

Синдром Жильбера: что за болезнь и как ее лечить?

Синдром Жильбера – это редкое наследственное заболевание печени, встречающееся у 2 – 5 % людей. При этом чаще болеют мужчины, чем женщины. Заболевание не приводит к тяжелым нарушениям функций печени и фиброзу, но значительно увеличивает риск возникновения желчнокаменной болезни.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (конституциональная дисфункция печени или семейная негемолитическая желтуха) относится к наследственным заболеваниям. Виновником болезни является дефектный ген, участвующий в обмене билирубина. Заболевание характеризуется повышением концентрации билирубина, в частности прямого, в крови и периодическим возникновением желтухи.

Признаки этой генетической патологии обычно появляются в возрасте 3 – 12 лет и сопровождают человека всю жизнь.

Что происходит при болезни

У больных нарушается транспорт билирубина в клетки печени (гепатоциты), захват его ими, а также соединение прямого билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

В результате этого, в крови больного циркулирует прямой билирубин. Он является жирорастворимым веществом, поэтому взаимодействует с фосфолипидами клеточных мембран, в частности, в головном мозге.

Этим и обусловливается его нейротоксичность.

Причины заболевания

Единственной причиной появления патологии является мутация гена, ответственного за билирубиновый обмен. Характеризуется аутосомно-доминантным видом наследования. Это означает, что для развития заболевания малышу достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей.

Проявления клинической картины болезни провоцируют следующие факторы:

  • обезвоживание;
  • голодание;
  • стресс;
  • физические перегрузки;
  • менструация;
  • инфекционные болезни (ОРВИ, вирусный гепатит, грипп, кишечные инфекции);
  • оперативные вмешательства;
  • употребление алкоголя, кофеина и некоторых медикаментозных средств;

Симптомы синдрома Жильбера

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, а многие специалисты рассматривают его вовсе как физиологическую особенность организма.

Главным, и в 50% случаев единственным признаком, выступает умеренная желтушность склер и слизистых оболочек, а реже и кожи. При этом происходит частичное окрашивание кожных покровов в области лица, стоп, ладоней, подмышек. Кожа приобретает матово-желтый оттенок.

Желтушность склер и кожи впервые обнаруживается в детском или юношеском возрасте и носит перемежающийся характер. В очень редких случаях желтуха присутствует постоянно.

Иногда при заболевании может возникать неврологическая симптоматика в виде:

  • повышенной утомляемости, слабости, головокружения;
  • нарушения сна, бессонницы.

Еще реже заболевание сопровождают нарушения пищеварения:

  • горечь во рту;
  • отрыжка с горечью после приема пищи;
  • снижение аппетита;
  • тошнота, изжога;
  • вздутие и тяжесть в желудке;
  • запоры или поносы;
  • увеличение печени, тупая боль в правом подреберье.

Формы болезни

Существует 2 вида заболевания:

  • врожденная – наиболее частая форма;
  • приобретенная – характеризуется манифестацией симптомов после вирусного гепатита.

Осложнения синдрома Жильбера

В целом болезнь не доставляет излишних неудобств человеку и протекает благоприятно. Но при систематическом нарушении диеты и влиянии провоцирующих факторов, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Стойкое воспаление печени (хронический гепатит).
  2. Желчнокаменная болезнь.

Диагностика заболевания

При появлении симптомов болезни следует обратиться к терапевту или гепатологу. Для подтверждения диагноза проводят такие мероприятия:

  1. Осмотр, сбор анамнеза и жалоб.
  2. Общеклинический анализ мочи и крови.
  3. Биохимия крови.
  4. Проба с фенобарбиталом (определяющим фактором служит снижение концентрации билирубина после приема фенобарбитала).
  5. Проба с голоданием (в течение 2 суток питание больного ограничивается 400 килокалориями в сутки. Забор крови осуществляют дважды – в первый день пробы и после голодания. При разнице показателей билирубина в 50 – 100% диагноз подтверждается).
  6. Проба с никотиновой кислотой (после внутривенной инъекции никотиновой кислоты повышается билирубин).
  7. Анализ ДНК ответственного гена.
  8. Анализ кала на стеркобилин (при заболевании результат отрицательный).
  9. УЗИ печени и желчного пузыря.

По показаниям могут проводиться следующие обследования:

  1. Исследование белка и его фракций в сыворотке крови.
  2. Протромбиновая проба.
  3. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  4. Бромсульфалеиновая проба.
  5. Биопсия печени.

Синдром Жильбера необходимо дифференцировать с:

  • гепатитами разной этиологии;
  • гемолитической анемией;
  • циррозом печени;
  • болезнью Вильсона – Коновалова;
  • гемохроматозом;
  • первичным склерозирующим холангитом

Лечение синдрома Жильбера

Люди, страдающие данным заболеванием, не нуждаются в специальном лечении. Терапия проводится при обострении заболевания. В основе лечения лежит соблюдение диеты.

Как лечить болезнь с помощью диеты

Если больной пожизненно будет придерживаться лечебной диеты и откажется от вредных привычек, симптомы заболевания не проявятся.

Пациентам показана диета №5.

Разрешенные продукты Запрещенные продукты
Некрепкий чай, компот, кисель, супы на овощном бульоне, обезжиренный творог и кисломолочные продукты, пшеничный хлеб, куриное мясо, нежирная говядина, рассыпчатые каши, любые некислые фрукты, сгущенное и цельное молоко, сосиски, овощи, зелень, мед, сахар, яйца в блюдах, нежирная рыба. Свежая выпечка, сало, шпинат, редька, щавель, жирная рыба и мясо, перец, горчица, алкоголь, черный кофе, мороженое, грибы, жаренные и вареные яйца, консервы, копчености, маринованные овощи.

Больным необходимо придерживаться некоторых ограничений:

  • исключить физические нагрузки;
  • отказаться от антибиотиков, стероидов, противосудорожных препаратов;
  • не употреблять алкоголь;
  • не курить.

Чем лечить обострения болезни

  1. Для нормализации концентрации билирубина в крови и купирования диспептических явлений – Фенобарбитал, Зиксорин.
  2. При сопутствующем холецистите и желчнокаменной болезни – настои желчегонных трав, тюбажи из сорбита и соли «Барбара».
  3. Для выведения прямого билирубина – Активированный уголь, форсированный диурез (Фуросемид).

  4. Для связывания билирубина в крови – Альбумин.
  5. Для разрушения билирубина в тканях – фототерапия.
  6. Витамины группы В.
  7. Желчегонные препараты (Аллохол, Холосас, Холагол).
  8. Курсы гепатопротекторов – Урсосан, Карсил, Бонджигар, Хофитол, Легалон, ЛИВ-52.
  9. При состояниях, угрожающих здоровью – переливание крови.

Можно ли избежать болезни?

Специфических методов профилактики рассматриваемого заболевания не существует. При планировании беременности, женщине рекомендована консультация генетика, особенно в случаях наличия заболевания в роду.

Во избежание рецидивов или обострений болезни необходимо:

  • соблюдать режим питания, отдыха и труда;
  • избегать физических нагрузок, голодания и обезвоживания;
  • пожизненная диета;

Советы больным

  1. Помните, что при заболевании противопоказано воздействие прямых солнечных лучей.
  2. Следите за своим здоровьем, своевременно устраняйте очаги инфекции и лечите заболевания желчевыводящей системы.

  3. Синдром у ребенка не является противопоказанием к профилактической вакцинации.
  4. Не рекомендуется принимать препараты, имеющие побочные действия на печень.

  5. Наличие синдрома у беременной женщины не оказывает негативного влияния на плод.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/metody-effektivnogo-lecheniya-sindroma-zhilbera.html

Добавить комментарий

Войти с помощью: